第538例 青年男性—双侧肾上腺腺瘤术后—孕酮升高

作     者：崔云英 高寅洁 马晓森 邱玲 聂敏 童安莉 

作者机构：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730 

出 版 物：《中华医学杂志》 (National Medical Journal of China)

年 卷 期：2021年第101卷第21期

页      面：1606-1609页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目(2017-I2M-1-001) 

主　　题：肾上腺肿瘤 先天性肾上腺皮质增生症 

摘      要：患者男,33岁,慢性病程。临床表现为意外发现右侧肾上腺占位,并行手术切除。随后再次意外发现左侧肾上腺2个占位,手术切除较大占位。随访过程中发现左肾上腺未切除占位增长快速。仔细追问病史,患者生长速度加快时间早,14岁后身高无增加,终身高偏矮(165 cm),提示存在性早熟可能性大,有先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的可能。患者病程中血压不高,完善促肾上腺皮质激素、孕酮、17α羟孕酮、中剂量地塞米松抑制试验、基因检测等检查最终明确非经典型21羟化酶缺陷症的诊断。在肾上腺意外瘤患者中,需警惕不典型CAH的可能。对于CAH相关肾上腺占位,无需手术,予糖皮质激素抑制促肾上腺皮质激素可控制肿瘤生长。此外,男性CAH患者易合并下丘脑-垂体-性腺轴功能紊乱,需评估患者性腺轴功能及阴囊B超,以便及时干预。