儿童期系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症二例并文献复习

作     者：钱娟 安康 张建 苏萌 张婧 汤静燕 王莹 Qian Juan;An Kang;Zhang Jian;Su Meng;Zhang Jing;Tang Jingyan;Wang Ying

作者机构：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心重症医学科200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液科200127 

出 版 物：《中国小儿急救医学》 (Chinese Pediatric Emergency Medicine)

年 卷 期：2021年第28卷第6期

页      面：532-536页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：儿童期系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 肝移植 

摘      要：目的:探讨淋巴瘤相关噬血细胞性淋巴组织增生症(HLH)的临床特点、诊疗及预后,为儿科工作者提供诊疗经验。方法:回顾性分析我院收治的2例儿童期系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征患儿的临床资料及预后,同时复习相关文献。结果:2例患儿以发热、肝酶升高、全血细胞数降低、休克、多脏器衰竭等为首发表现,确诊为HLH并给予化疗,同时进行肿瘤等继发因素相关检查,并最终确诊。1例为肝移植术后患儿,1例给予淋巴瘤化疗方案,但最终2例患儿因严重感染和脏器衰竭死亡。结论:本病罕见,临床过程呈爆发性进展,预后差。HLH与淋巴瘤临床表现相互交织,临床医生在诊治HLH患儿时,恶性肿瘤应被视为可能的潜在疾病之一。