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结外NK/T细胞淋巴瘤相关性噬血细胞综合征的研究进展

Research Progress of Extranodal Natural Killer/T-cell Lymphoma-associated Hemophagocytic Syn-drome

作     者:杨小芸 李蓉 沈丽达 YANG Xiao-yun;LI Rong;SHEN Li-da

作者机构:昆明医科大学第三附属医院云南省肿瘤研究所肿瘤化疗研究中心 云南省肿瘤医院内一科昆明650118 

出 版 物:《医学综述》 (Medical Recapitulate)

年 卷 期:2015年第21卷第7期

页      面:1200-1203页

学科分类:1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主  题:噬血细胞综合征 结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型 诊断 治疗 预后 

摘      要:噬血细胞综合征(HPS)不是一种独立的疾病,而是一组临床综合征,临床特征是持续性发热、肝脾大、血细胞减少及在骨髓、肝脾和淋巴结的组织细胞噬血现象。HPS分为原发性和继发性两种类型。恶性肿瘤特别是恶性淋巴瘤是引起成人继发性HPS的主要原因。结外NK/T细胞淋巴瘤相关性HPS(NK/T-LAHS)临床上少见且致死率高,其临床表现不典型,早期诊断困难,治疗效果差,预后不佳,值得临床医师重视。

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