儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症的长期预后分析

作     者：彭映潮 高春林 孙涛 张沛 夏正坤 Peng Yingchao;Gao Chunlin;Sun Tao;Zhang Pei;Xia Zhengkun

作者机构：南方医科大学第一临床医学院(解放军东部战区总医院)儿科南京210002 

出 版 物：《中华儿科杂志》 (Chinese Journal of Pediatrics)

年 卷 期：2022年第60卷第9期

页      面：894-900页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

基　　金：江苏省重点研发计划临床前沿技术(BE2017719) 江苏省儿科医学创新团队(CXTDA2017022) 江苏省基础研究计划(自然科学基金)青年基金项目(BK20190251) 

主　　题：肾小球硬化症,局灶节段性 儿童 预后 危险因素 

摘      要：目的探讨儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)的长期预后及与肾脏预后相关的危险因素。方法回顾性研究,收集2003年1月至2019年12月于东部战区总医院儿科经肾活检术确诊为原发性FSGS的124例患儿的一般情况、临床分型、肾活检结果等临床资料。通过Kaplan-Meier生存分析计算患儿的肾脏累积生存率,Cox回归风险模型、受试者工作特征(ROC)曲线等方法寻找和肾脏预后相关的危险因素。结果124例患儿中男94例(75.8%),女30例(24.2%),患儿肾活检时年龄为16(14,17)岁,13~18岁102例(82.3%);随访时间为64.8(32.1,86.0)个月。124例患儿中非特殊型49例(39.5%)、顶端型33例(26.6%)、塌陷型22例(17.7%)、细胞型14例(11.3%)、门周型6例(4.8%)。Kaplan-Meier生存分析显示,肾活检后5、10和15年进入终末期肾病(ESKD)或估算肾小球滤过率(eGFR)较基线下降≥50%的患儿肾脏累积生存率分别为66.9%、51.4%、21.0%。多因素Cox回归分析显示,高血压、肾小球节段硬化比例、中重度慢性小管间质病变均是儿童FSGS进入ESKD或eGFR较基线值下降≥50%的独立危险因素(HR=5.28、1.03、7.81,95%CI 2.77~10.05、1.01~1.04、4.08~14.98,均P0.01)。ROC曲线分析显示,肾小球节段硬化比例(AUC=0.734,P0.05,最佳截断值25.4%,灵敏度50.0%,特异度88.6%)、中重度慢性肾小管间质病变(AUC=0.724,P0.05,灵敏度46.3%,特异度98.6%)具有良好的评估FSGS肾脏结局的效能。结论儿童FSGS的长期预后不佳,预后不良的危险因素为高血压、中重度慢性肾小管间质病变、肾小球节段硬化比例≥25.4%。