儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗进展

作     者：唐文静(综述) 于洁(校审) Tang Wenjing;Yu Jie

作者机构：重庆医科大学附属儿童医院儿童发育疾病教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国防科技合作基地儿科学重庆重点实验室重庆400014 

出 版 物：《儿科药学杂志》 (Journal of Pediatric Pharmacy)

年 卷 期：2022年第28卷第10期

页      面：52-56页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

主　　题：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 未成熟树突状细胞 罕见病 Langerhans 自限性 系统损害 多系统病变 文献报道 

摘      要：朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种以大量未成熟树突状细胞在组织中异常积累为特征的罕见病。LCH可见于任何年龄,以儿童多见,有文献报道儿童每年发病率为4/1000000~8/1000000,发病高峰年龄为1~4岁。LCH临床表现多样——从自限性的单系统损害到危及生命的全身多系统病变。由于其异质性,使得临床治疗多样化,同时也阻碍了治疗的进展。