大疱性系统性红斑狼疮1例

作     者：张琪 黄鹤群 丁延涛 郭泽 沈颂科 肖风丽 王再兴 ZHANG Qi;HUANG Hequn;DING Yantao;GUO Ze;SHEN Songke;XIAO Fengli;WANG Zaixing

作者机构：安徽医科大学第一附属医院皮肤性病科安徽医科大学皮肤病研究所安徽合肥230032 

出 版 物：《皮肤科学通报》 (Dermatology Bulletin)

年 卷 期：2022年第39卷第4期

页      面：362-365页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主　　题：红斑狼疮 系统性 大疱性 

摘      要：患者女,32岁,躯干红斑、水疱伴瘙痒40 d,口腔黏膜糜烂半个月。皮肤科情况:双侧腋下、躯干散在暗红色斑片,双侧腋下可见散在松弛性水疱,尼氏征阴性,口腔黏膜部分糜烂。抗核抗体(ANA)、抗PO抗体、抗SmD1抗体、U1-snRNP抗体均阳性,补体C3、C4降低。皮损组织病理:表皮下水疱形成,疱液内见淋巴细胞、中性粒细胞浸润,表皮浅层及血管周见中等量淋巴细胞、中性粒细胞浸润。直接免疫荧光(DIF):IgA、IgM基底膜带处线状沉积(++),IgG基底膜带处线状沉积(±),C3阴性。诊断:大疱性系统性红斑狼疮。给予糖皮质激素及硫酸羟氯喹治疗后效果不佳,加用氨苯砜后效果显著。