肝豆状核变性患儿低铜饮食管理现状的研究

作     者：陈盈香 李杨 孙静 邱正庆 杨莹 Chen Yingxiang;Li Yang;Sun Jing;Qiu Zhengqing;Yang Ying

作者机构：中国医学科学院北京协和医学院护理学院北京100144 中国医学科学院北京协和医院儿科北京100730 

出 版 物：《中华现代护理杂志》 (Chinese Journal of Modern Nursing)

年 卷 期：2024年第30卷第5期

页      面：660-665页

学科分类：1002[医学-临床医学] 1010[医学-医学技术（可授医学、理学学位）] 100204[医学-神经病学] 100215[医学-康复医学与理疗学] 10[医学] 

基　　金：北京市自然科学基金—海淀原始创新联合基金(L202009) 

主　　题：肝豆状核变性 低铜饮食 饮食管理 儿童 问卷调查 半结构式访谈 

摘      要：目的分析肝豆状核变性患儿低铜饮食管理现状,为个体化低铜饮食指导提供参考和帮助。方法采用问卷调查法与半结构式访谈法。问卷调查时采用便利抽样法,选取2021年8月—2022年10月于中国医学科学院北京协和医院儿科门诊及病房治疗的113名肝豆状核变性患儿的家长为研究对象,并采用自行设计的《肝豆状核变性患儿低铜饮食现状调查问卷》对其进行调查。半结构式访谈部分采用目的抽样法,募集符合入选标准的研究对象,信息达到饱和时不再纳入,最终纳入16名访谈对象。结果问卷调查结果显示,肝豆状核变性患儿家长低铜饮食知识问卷部分,正确率最低的条目分别是根据食物中含铜量决定该食物是否可以食用,如100 g食物中若含铜量超0.5 mg则禁止食用和以下豆类食物中(豆腐、腐竹、豆腐干、油豆腐),哪个含铜量最高。113例患儿中,由家长完全管理低铜饮食的有55例,53例患儿与家长共同管理低铜饮食,自我管理低铜饮食的患儿4例。64例患儿目前遵循低铜饮食原则,只吃含铜量低的几大类食物;32例患儿在确保每日食物中总含铜量不超标的情况下,保证饮食多元化。半结构式访谈提炼的主题包括:患儿家长对低铜饮食的认知不足、家长对患儿在外就餐的担忧、家长对如何兼顾低铜饮食和营养均衡存在疑惑、希望医护人员在低铜饮食指导方面提供一定帮助。结论肝豆状核变性患儿低铜饮食管理情况不佳;患儿家长缺乏低铜饮食相关知识且存在较多困惑,亟须医务人员提供更具体、丰富、操作性强的低铜饮食指导。