腹膜后和盆腔恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理特征分析并文献复习

作     者：陈李豪 刘凯锋 黄高振 唐泉青 李世豪 许志坚 刘宏伟 CHEN Lihao;LIU Kaifeng;HUANG Gaozhen;TANG Quanqing;LI Shihao;XU Zhijian;LIU Hongwei

作者机构：广东医科大学附属医院泌尿外科研究室泌尿外科广东湛江524001 

出 版 物：《现代泌尿外科杂志》 (Journal of Modern Urology)

年 卷 期：2024年第29卷第5期

页      面：445-449页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：广东省基础与应用基础研究基金项目(No.2022A1515012195) 

主　　题：盆腔肿瘤 腹膜后肿瘤 血管周上皮样细胞肿瘤 恶性肿瘤 临床病理特征 

摘      要：目的探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及诊治要点以增加对该疾病的认识。方法回顾性分析广东医科大学附属医院泌尿外科收治的2例恶性PEComa患者的临床病理资料并复习相关文献。结果2例恶性PEComa患者均为男性,年龄分别为53、16岁,发生部位分别位于腹膜后、盆腔,均行手术切除肿瘤,经术后病理检查明确诊断。患者1肿瘤组织主要由平滑肌样细胞构成,患者2肿瘤组织主要由上皮样细胞构成,2例患者的肿瘤细胞均可见病理性核分裂象,HMB45、Melan-A、SMA、CD34均表达阳性,随访未见肿瘤复发或转移。分析文献报道的15例腹膜后或盆腔PEComa患者的资料,男性3例、女性12例,其中9例为恶性肿瘤,主要表现为腹痛、腹胀或腰痛,部分患者为体检时发现。结论恶性PEComa术前诊断较困难,易误诊,最终确诊需要依靠术后病理结果。目前治疗以手术完整切除肿瘤为主,长期随访是关键。