线粒体:帕金森病潜在的精准诊疗靶点

作     者：付世青 王纯尧 王芳 FU Shi-Qing;WANG Chun-Yao;WANG Fang

作者机构：毕节医学高等专科学校基础医学系生理教研室贵州毕节551700 毕节医学高等专科学校大健康产业中心贵州毕节551700 毕节市健康产业重点实验室贵州毕节551700 南华大学衡阳医学院外科总论教研室湖南衡阳421000 

出 版 物：《中国生物化学与分子生物学报》 (Chinese Journal of Biochemistry and Molecular Biology)

年 卷 期：2025年第41卷第4期

页      面：514-521页

学科分类：0710[理学-生物学] 07[理学] 071009[理学-细胞生物学] 09[农学] 0901[农学-作物学] 090102[农学-作物遗传育种] 

基　　金：毕节市科技创新平台及人才团队(No.毕科合66号)资助 

主　　题：帕金森病 神经元 线粒体功能蛋白质 线粒体功能障碍 

摘      要：线粒体作为细胞内不可或缺的“能量工厂,其通过氧化磷酸化过程,将食物中的化学能高效地转化为ATP,为细胞的各种生命活动提供源源不断的能量支持;线粒体功能稳态维持着细胞的能量供应、氧化还原平衡细胞信号传导和代谢调节,从而确保细胞正常运作和生物体的健康生存,而线粒体自噬、线粒体融合和分裂、线粒体运输、活性氧的积累和钙信号传导等过程参与线粒体功能稳态的维持。纹状体的多巴胺能神经元退变是帕金森病的主要病理特征。多巴胺能神经元具有独特的极化和扩展结构,以及高生物能量需求,使得其特别容易受到线粒体功能障碍的影响;当线粒体功能受损时,多巴胺能神经元的能量供应不足,导致神经元功能异常,进而引发帕金森病等一系列神经退行性疾病。帕金森病发病的分子基础多涉及线粒体稳态蛋白质的功能异常,这些蛋白质在维持线粒体功能稳态中发挥至关重要的作用,一旦它们的功能发生异常或基因突变,将导致线粒体功能障碍,进而引发帕金森病。本文主要对近年来报道维持线粒体功能的蛋白质异常与帕金生病的发生发展进行综述,旨在深入了解这些蛋白质的功能及其基因突变与疾病的关系,为创建帕金森病的有效治疗方法和诊断生物标志物提供重要讯息。