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内蒙古自治区呼和浩特市赛罕区大学西街235号 邮编: 010021
作者机构:郑州大学第一附属医院儿童血液与肿瘤科河南郑州450052
出 版 物:《中国当代儿科杂志》 (Chinese Journal of Contemporary Pediatrics)
年 卷 期:2025年第27卷第1期
页 面:88-93页
核心收录:
学科分类:1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学]
摘 要:目的探讨儿童急性红白血病(acute erythroleukemia,AEL)的临床特征和预后。方法回顾性分析2013年1月—2023年12月郑州大学第一附属医院收治的8例AEL患儿的临床资料、治疗和预后。结果可获得完整骨髓细胞形态学分析的7例患儿中,4例病态造血累及三系,其中红系病态造血发生率为100%(7/7),粒系病态造血发生率为71%(5/7),巨核系病态造血发生率为57%(4/7)。免疫分型中髓系抗原主要表达CD13、CD33、CD117、CD38、CD123,分别有4例和2例表达红系抗原CD71和CD235a。染色体核型分析示2例为异常染色体核型,核型异常涉及+81例,+4伴+61例,未见复杂染色体核型。4例检测出基因异常,融合基因涉及dup MLL阳性、EVI1阳性各1例,突变基因涉及KRAS、NRAS、WT1及UBTF突变。7例进行化疗,1个疗程化疗后6例达到缓解,其中2例行造血干细胞移植,目前均无病存活中。随访(中位随访时间6个月)显示,仅有3例存活(2例为造血干细胞移植后,1例治疗中)。结论儿童AEL具有独特的临床及生物学特征,对治疗反应不佳,预后差,造血干细胞移植或可提高其整体生存率。