儿童高白细胞急性淋巴细胞白血病临床特点及预后分析

作     者：陆文琪 魏彰悦 万琳 Lu Wenqi;Wei Zhangyue;Wan Lin

作者机构：苏州大学附属儿童医院血液科、国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215124 

出 版 物：《白血病.淋巴瘤》 (Journal of Leukemia & Lymphoma)

年 卷 期：2025年第34卷第1期

页      面：24-29页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：国家自然科学基金(81800185) 

主　　题：白血病,淋巴细胞,急性 高白细胞性 生存 儿童 

摘      要：目的探讨儿童高白细胞急性淋巴细胞白血病(HL-ALL)临床特点及预后。方法回顾性病例系列研究。回顾性分析2016年1月至2023年4月苏州大学附属儿童医院153例初诊HL-ALL患儿临床资料。记录患儿临床特征、细胞遗传学及分子生物学特点、免疫分型、治疗反应及预后。根据免疫分型将患儿分为B系组与T系组;比较两组患儿临床特征;采用Kaplan-Meier法分析两组患儿总生存(OS),并进行log-rank检验;采用Cox比例风险模型分析OS的影响因素。结果153例患儿中,105例检出与疾病相关的融合基因,其中费城染色体阳性(Ph+)/费城染色体样(Ph-like)31例。诱导期出现肿瘤溶解综合征(TLS)28例,肺部感染53例,颅内出血6例,败血症12例。免疫分型86例为B系,67例为T系。B系组与T系组患儿性别及年龄比较,差异均有统计学意义(均P0.05);B系组凝血功能异常发生率和血红蛋白、乳酸脱氢酶、尿酸水平均低于T系组(均P0.01);B系组Ph+/Ph-like、MLL重排、E2A-PBX1、TEL-AML阳性率均高于T系组(均P0.05),SIL-TAL阳性率低于T系组(P0.05);在早期并发症方面,B系组TLS发生率低于T系组(P0.05)。随访至2024年4月30日,中位随访时间[M(Q1,Q3)]为1150(460,2000)d,B系和T系组患儿3年OS率分别为80.6%和67.1%;两组患儿OS比较,差异无统计学意义(P=0.168)。单因素Cox分析结果显示,白细胞计数、Ph+/Ph-like阳性、发生TLS、肺部感染、颅内出血是B系HL-ALL患儿OS的影响因素(均P0.05);白细胞计数、凝血功能异常是T系HL-ALL患儿OS的影响因素(均P0.05)。结论HL-ALL中B系和T系组患儿性别、年龄、实验室指标及遗传学方面存在差异。白细胞计数、Ph+/Ph-like阳性、发生TLS、肺部感染、颅内出血是影响B系HL-ALL患儿OS的因素;白细胞计数、凝血功能异常是影响T系HL-ALL患儿OS的因素。