以骨痛为首发症状的母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例并文献复习

作     者：张宏雨 任方刚 李佩春 李硕 王宏伟 Zhang Hongyu;Ren Fanggang;Li Peichun;Li Shuo;Wang Hongwei

作者机构：山西医科大学第二医院血液科实验室、山西省血液病分子诊疗重点实验室太原030002 

出 版 物：《白血病.淋巴瘤》 (Journal of Leukemia & Lymphoma)

年 卷 期：2025年第34卷第1期

页      面：45-47页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 临床表现 病理免疫分子诊断 治疗 

摘      要：目的提高对以骨痛为首发症状的母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的认识。方法回顾性分析山西医科大学第二医院2023年6月收治的1例BPDCN患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果患者为35岁男性,临床表现为贫血面容、持续性上肢和下肢骨痛以及颜面部散在大小不等的瘀点、瘀斑。骨髓形态学观察到肿瘤细胞弥漫浸润生长,形态各异,胞质灰蓝色,核不规则和染色质粗糙。免疫表型分析提示约92.9%原始幼稚细胞表达CD4、CD56、CD123、CD304、CD36和CD38,不表达CD14、CD19、CD64、CD3、CD7、MPO。二代测序发现存在多个染色体片段缺失和增加。经过1个疗程长春地辛、环磷酰胺、伊达比星和泼尼松的标准联合化疗后病情好转,2个月后疾病复发。结论BPDCN临床表现多样,形态学检查和免疫表型分析有助于明确诊断。目前BPDCN尚无标准化的一线治疗方案,多采用化疗和靶向治疗来提高缓解率和减少并发症的发生。