皮肤型Rosai-Dorfman病2例

作     者：程书亚 柏玉萍 王桥芸 刘富金 CHENG Shu-ya;BAI Yu-ping;WANG Qiao-yun;LIU Fu-jin

作者机构：海南省人民医院/海南医科大学附属海南医院病理科海口570311 

出 版 物：《诊断病理学杂志》 (Chinese Journal of Diagnostic Pathology)

年 卷 期：2025年第32卷第1期

页      面：103-105页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 100206[医学-皮肤病与性病学] 10[医学] 

主　　题：皮肤型Rosai-Dorforman病 非朗格汉斯组织细胞增生症 组织细胞肿瘤 临床特征 免疫组化 

摘      要：目的探讨皮肤型Rosai-Dorfrman病(CRDD)的临床病理学特征。方法分析2例CRDD的临床病理学特征及免疫表型特点,并进行文献复习。结果2例患者均为年轻女性,临床表现为左颞部皮肤淡红色斑块伴瘙痒或右下腹壁肿物,患者经相关辅助检查及全身体格、血液学检查,均未发现淋巴结肿大及脏器受累。皮损组织病理检查:真皮内及皮下见组织细胞呈团块状浸润,伴淋巴细胞、浆细胞浸润,呈明暗相间带状分布,细胞胞质丰富、嗜酸性,并见“伸入现象。免疫组化:2例患者组织细胞CD68、S-100均阳性,CD1a和ALK均阴性。结论CRDD是一种罕见的非朗格汉斯组织细胞性疾病,病变仅局限于皮肤,不累及淋巴结和其他部位,临床表现不特异,容易漏诊和误诊,诊断主要依靠组织病理及免疫组化。