肾上腺原始神经外胚层肿瘤临床及病理分析

作     者：张玉石 李汉忠 刘广华 肖河 吴兴成 周毅 ZHANG Yu-shi;LI Han-zhong;LIU Guang-hua;XIAO He;WU Xing-cheng;ZHOU Yi

作者机构：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科100730 

出 版 物：《中华泌尿外科杂志》 (Chinese Journal of Urology)

年 卷 期：2010年第31卷第5期

页      面：293-295页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：肾上腺肿瘤 神经外胚瘤 原始 外周 

摘      要：目的 分析肾上腺原始神经外胚层肿瘤（PNET）的临床及病理特点. 方法肾上腺PNET患者4例.男2例,女2例.平均年龄24（21、22、24、30）岁.常规实验室及内分泌检查无阳性发现.B超、CT检查示肾上腺区边界欠清的巨大囊实性软组织肿块,直径平均12（8～17）cm. 结果 1例穿刺活检确诊后拒绝治疗,6个月后死亡;1例手术探查后行减瘤术,术后8个月死亡;行肿瘤根治性切除治疗2例,术后1个月出现远处转移1例,肿瘤局部复发1例,4例病理学检查光镜下可见典型的Homer-Wright菊形团,免疫组织化学染色CD99阳性.病理诊断均为PNET. 结论 肾上腺PNET是一种罕见的原始神经外胚叶来源肿瘤,好发于青年,临床及影像学无特殊表现,确诊依据病理学检查.肿瘤恶性度高,进展迅速,预后极差.