噬血细胞性淋巴组织细胞增生症127例临床分析

作     者：李菁 王迁 李国华 郑文洁 赵岩 

作者机构：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室100032 内蒙古中蒙医医院肾内科 

出 版 物：《北京医学》 (Beijing Medical Journal)

年 卷 期：2013年第35卷第5期

页      面：360-362,366页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

主　　题：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 潜在疾病 临床表现 预后 危险因素 

摘      要：目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2007年1月至2012年6月收治的127例继发性HLH患者的潜在疾病、临床特征、实验室检查结果及预后。结果 HLH患者的潜在疾病包括病毒感染(26例,20.5%)、结核感染(4例,3.1%)、自身免疫病(16例,12.6%)、血液系统恶性肿瘤(48例,37.8%)和原因不明者(33例,26.0%)。常见临床表现有发热(97.6%)、肝大(53.5%)、脾大(79.5%)、淋巴结肿大(55.1%)、消化道出血(13.4%)、肾损害(29.9%)及中枢神经系统损害(12.6%)。实验室检查可见血细胞减少(98.4%)、肝功能异常(97.6%)、低纤维蛋白原血症(67.5%)、高甘油三酯血症(85.2%)、高铁蛋白血症(97.5%)和骨髓涂片中的噬血现象(91.3%)。44例治愈的患者中,37例长期随访仍持续缓解。83例因潜在疾病进展、多器官功能衰竭或严重感染死亡。结论继发性HLH可见于多种病因,临床表现多样,患者病情往往较重、病死率高。起病年龄大、男性、脾大及合并弥散性血管内凝血(DIC)可能会影响HLH患者预后。