Castleman病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析

作     者：张路 曹欣欣 王书杰 周道斌 李剑 ZHANG Lu CAO Xin-xin WANG Shu-jie ZHOU Dao-bin LI Jian

作者机构：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 

出 版 物：《中国医学科学院学报》 (Acta Academiae Medicinae Sinicae)

年 卷 期：2016年第38卷第5期

页      面：543-547页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

基　　金：北京协和医院杰出青年基金项目(JQ201508) 

主　　题：Castleman病 系统性红斑狼疮 自身免疫性血小板减少 

摘      要：目的总结Castleman病（CD）合并系统性红斑狼疮（SLE）患者的临床特点。方法根据北京协和医院病案室1994年至2014年整理的诊断信息,收集诊断符合CD病及SLE患者。以＂Castleman’s disease＂、＂Systemic lupus erythematosus＂、＂SLE＂、＂lupus＂为关键词在Pub Med上检索1994至2014年间文献,筛选有详细临床资料记录的文献,临床资料不完善的病例被排除在本研究之外。结果共纳入9例患者,其中北京协和医院2例,占该院同期确诊SLE患者的0.03%（2/6502）,同期确诊CD患者的1.0%（2/100）。9例患者中,男2例,女7例,确诊CD时中位年龄39.0岁（21~60岁）。所有患者均为多中心型CD,病理检查提示浆细胞型3例,透明血管型3例,混合型3例。患者最常见症状为发热（88.9%,8/9）,最常累及的系统为血液系统（88.9%,8/9）,最常累及的脏器为肾脏（88.9%,8/9）。55.6%（5/9）的患者存在自身免疫性血小板减少,显著高于普通SLE患者的15.0%（P〈0.01）。所有患者均未出现中枢神经系统受累证据。结论 CD合并SLE是一种较为罕见的临床情况。与普通SLE患者相比,合并CD的SLE患者可能更易出现血小板减少,较少出现神经系统受累。