先天性巨结肠的诊断及治疗专家共识

作     者：中华医学会小儿外科学分会肛肠学组、新生儿学组 The Group of Anorectum, The Group of Neonatology, the Society of Pediatric Surgery, Chinese Medical Association

作者机构：中华医学会小儿外科学分会肛肠学组、新生儿学组 

出 版 物：《中华小儿外科杂志》 (Chinese Journal of Pediatric Surgery)

年 卷 期：2017年第38卷第11期

页      面：805-815页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

主　　题：先天性巨结肠 无神经节细胞 肌间神经丛 专家 治疗 诊断 神经元发育 病理学改变 

摘      要：前言先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease，HSCR）是一种常见的肠神经元发育异常性疾病，发病率约为1／5000，男性发病率是女性的4倍。HSCR的病理学改变主要是狭窄段肌间神经丛和黏膜下神经丛内神经节细胞缺如，但外源性神经纤维增粗、数目增多。根据无神经节细胞肠段的范围，HSCR的临床分型包括：①短段型：指狭窄段位于直肠中、远段；②常见型：又称普通型，指狭窄段位于肛门至直肠近端或直肠乙状结肠交界处.