先天性皮肤发育不全伴单纯型大疱性表皮松解症二例

作     者：张莉 宋亚丽 施岩 ZHANG Li;SONG Yali;SHI Yan

作者机构：山东省立医院皮肤科济南250021 

出 版 物：《中华皮肤科杂志》 (Chinese Journal of Dermatology)

年 卷 期：2002年第35卷第5期

页      面：339-339页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100206[医学-皮肤病与性病学] 10[医学] 

主　　题：新生儿疾病 病例报告 症状 ACC EBS 诊断 治疗 先天性皮肤发育不全 单纯型大疱性表皮松解症 

摘      要：例1男，8d，因双小腿皮肤缺损8d，胸腹部起水疱6d就诊。父母非近亲结婚，否认类似疾病家族史。体检：儿科系统检查无异常。皮肤科检查：胸、上腹部可见枣大、手掌大湿润创面，表皮脱失，周围有豆大水疱，Nikolsky征（±）；右小腿内侧有条状、左踝部有环状皮肤缺损、稍凹陷，表面有少许淡黄色结痂。四肢远端未见水疱。毛发及指、趾甲发育良好。临床拟诊：新生儿大疱原因待诊。入院后给予局部清洁，紫草油纱布换药。组织病理检查：左胫部皮肤缺损处：表皮缺失，少许纤维组织样结构覆表面；腹部水疱：表皮基底层液化，有表皮下水疱，真皮上方水肿，疱内有较多红细胞，无炎细胞浸润。直接免疫荧光阴性。诊断：无天性皮肤发育不全伴单纯型大疱性表皮松解症（ACC-EBS）。经对症处理1月余，双小腿皮肤缺损处遗留淡红色稍凹陷性瘢痕，胸腹部损害痊愈。