C1型尼曼-匹克症小鼠嗅球细胞的病理变化

作     者：闫欣 乔梁 杨恩慧 林俊堂 YAN Xin;QIAO Liang;YANG En-hui;LIN Jun-tang

作者机构：新乡医学院生命科学技术学院河南新乡453003 河南省医用组织再生重点实验室河南新乡453003 

出 版 物：《解剖学报》 (Acta Anatomica Sinica)

年 卷 期：2016年第47卷第1期

页      面：2-6页

核心收录：

学科分类：0905[农学-畜牧学] 09[农学] 090501[农学-动物遗传育种与繁殖] 

基　　金：国家自然科学基金(81400936) 国家自然科学基金-河南人才培养联合基金(U1304808) 

主　　题：C1型尼曼-匹克症 嗅觉障碍 神经元 髓鞘障碍 免疫组织化学 小鼠 

摘      要：目的通过观察NPC1基因突变型小鼠嗅球的形态学变化,探讨C1型尼曼-匹克症对嗅觉系统的影响。方法提取小鼠尾部组织DNA进行聚合酶链反应检测种系基因型;选取出生后第30天的野生型和突变型小鼠,采用免疫组织化学方法观察对比嗅球系统中神经元轴突的形态结构和髓鞘形成,以及神经丝蛋白(SMI31)和髓鞘碱性蛋白(MBP)的表达情况;TUNEL方法检测嗅球神经细胞的凋亡情况。结果 NPC1基因突变型小鼠嗅球中NPC1蛋白表达明显降低,神经细胞凋亡增加;SMI31免疫荧光显示嗅球内SMI31发生变性聚集,导致神经纤维缠结;同时,MBP蛋白表达量明显降低,髓鞘形成受到抑制。结论 NPC1基因突变能够引起嗅球神经细胞发生病理性变化,影响嗅觉系统的正常功能。