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女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症诊疗新进展
作者机构：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京100730
出 版 物：《现代妇产科进展》 (Progress in Obstetrics and Gynecology)
年 卷 期：2018年第27卷第12期
页 面：942-944页
学科分类：1002[医学-临床医学] 100211[医学-妇产科学] 10[医学]
主 题：特发性低促性腺激素性性腺功能减退症 Kallmann综合征 女性 第二性征发育
摘 要：特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)是由于先天性GnRH合成、分泌或功能障碍所致的促性腺激素水平低下、性腺功能不足的一组遗传异质性疾病,因一个或多个基因突变致病。既往认为女性患者表现为原发闭经及第二性征不发育;但新的研究发现,部分患者可有自主第二性征发育,少数患者可为继发性闭经。嗅觉检测有助于明确疾病分类,伴嗅觉障碍者称为Kallmann综合征。IHH需终身监测,患者可能出现逆转及复发现象。治疗方面,青春期启动激素补充治疗,有生育要求者促排卵治疗后生育结局良好。
