毛细胞黏液型星形细胞瘤的临床病理学研究

作     者：鹿蓉 汤奇胜 史之峰 陈宏 孔琳 LU Rong;TANG Qi-sheng;SHI Zhi-feng;CHEN Hong;KONG Lin

作者机构：上海质子重离子医院放射治疗科复旦大学附属肿瘤医院放射治疗科上海201321 上海质子重离子医院放射治疗工程技术研究中心上海201321 复旦大学附属华山医院神经外科上海200040 复旦大学附属华山医院病理科上海200040 

出 版 物：《中国临床神经科学》 (Chinese Journal of Clinical Neurosciences)

年 卷 期：2018年第26卷第6期

页      面：627-635,651页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：上海申康医院发展中心2017年度“市级医院新兴前沿技术联合攻关项目”(编号:SHDC12016120) 

主　　题：毛细胞黏液型星形细胞瘤 毛细胞型星形细胞瘤 分子病理 脑肿瘤 

摘      要：目的通过对毛细胞黏液型星形细胞瘤(PMA)的肿瘤分子病理学检测,对PMA分子病理进行初步研究探讨。方法纳入从2007年1月至2010年12月在复旦大学附属华山医院神经外科12例接受手术治疗术后病理诊断为PMA患者。对肿瘤组织样品进行PCR扩增和测序以及FISH检测。结果 12例患者中4例男性、8例女性;年龄3～47岁,中位年龄12. 5岁。PMA位于三脑室6例、鞍区5例、基底节1例。穿刺活检2例、全切除5例、部分切除5例。2例术后放疗联合化疗、7例术后放疗未化疗、3例术后未行放疗和化疗。术后随访患者头痛、头晕均改善,视力有所好转1例,余病例视力均无改善。手术后中位无进展生存期为27个月,中位随访时间35. 8个月,根据RANO标准对患者病灶进行疗效评估,其中进展3例,平均进展时间为12. 3个月;死亡3例,平均生存期16. 3个月。分析IDH1、MGMT、BRAF、1p19q检测结果,IDH1均为野生型12例; MGMT甲基化3例,非甲基化9例; BRAF V600E突变1例,无突变11例。结论 PMA发病率低,预后不良,手术切除是主要治疗手段,分子病理检测可指导PMA的综合治疗,放疗、化疗的临床价值有待进一步研究。