儿童颞骨朗格汉斯组织细胞增生症7例临床分析

作     者：王晓丽 刘伟 谢淑敏 彭安全 任基浩 WANG Xiaoli;LIU Wei;XIE Shumin;PENG Anquan;REN Jihao

作者机构：中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉头颈外科长沙410011 

出 版 物：《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 (Journal of Clinical Otorhinolaryngology Head And Neck Surgery)

年 卷 期：2015年第29卷第21期

页      面：1898-1902页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100213[医学-耳鼻咽喉科学] 10[医学] 

主　　题：颞骨 朗格汉斯组织细胞增生症 儿童 

摘      要：目的：分析儿童颞骨朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的临床表现、诊断、治疗及预后。方法：回顾性分析中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉头颈外科2009-04-2014-04期间收治并经病理确诊的7例颞骨LCH患儿,研究其临床表现、影像学检查、诊断、治疗及预后等特点,并根据临床分类分组,比较组间预后差异。结果：7例LCH患儿中5例表现为单系统病变（3例为颞骨单灶型,2例为多灶型）,2例表现为多系统病变（1例眼部受累,1例肺部受累）。临床主要表现为颞部肿块、耳漏、听力下降、外耳道肉芽等,CT显示颞骨呈溶骨性骨质破坏,边界无硬化,可见弥漫性软组织密度影。随访1-5年,4例病情消退,1例病情稳定,2例病情进展。单系统组预后优于多系统组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：儿童颞骨LCH临床表现多样,无特异性,主要表现为颞部肿块、耳漏、听力下降等,确诊主要靠病理学检查。手术、化疗及放疗是主要的治疗方法,其中单系统病变组的预后优于多系统病变组。