室间隔缺损合并先天性肺动脉发育不良1例

作     者：康连鸣 赵彦芬 朱虹 

作者机构：中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院北京100037 

出 版 物：《中国心血管杂志》 (Chinese Journal of Cardiovascular Medicine)

年 卷 期：2000年第5卷第1期

页      面：6-6页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主　　题：室间隔缺损 合并症 先天性肺动脉发育不良 病例 

摘      要：临床资料患者女性,48岁,因心慌,气短39年,喘憋3天.急诊收住院.查体:血压140/80mmHg,口唇紫绀不明显,双颈静脉怒张,HR60次/分.律齐,P2A2,胸骨左3～4肋间Ⅲ/6收缩期杂音,胸骨右Ⅰ肋间Ⅱ～Ⅲ/6喷射样血管杂音,向后背放射.辅助检查:血气分析:pH7.367,PO_282.6mmHg,PCO_2 39.5mmHg,SaO_2 97.5%.HCO_3—25.7mmol/L,BE 1.7mmol/L.血生化检查:血钾、钠、氯及肝、肾功能正常.心电图:窦律,不完全性右束支传导阻滞,Ⅰ导联R/S1.X线胸片:肺动脉段饱满,左室偏大.超声心动图:左右心室内径增大,室间隔膜部回声中断6mm,室水平友向右分流.超高速CT:室间隔膜部1.0cm,缺损左心室增大,主肺动脉及左右肺动脉发育良好,左上下肺动脉及其分支纤细,肺动脉各级分支均未见充盈缺损和不规则狭窄.右心导管及肺动脉造影:室间隔膜部见左向右分流征象,主肺及右肺动脉扩张,左肺动脉内径偏细,左肺叶、段及以下肺动脉分支明显变细,管壁不规则,伴节段性瘤样扩张改变.右下肺动脉中段亦见局限性狭窄,远端呈狭窄后扩张.测肺动脉压力(PAP)吸氧前150/20mmHg,吸氧后145/20mmHg.