儿童噬血细胞综合征41例临床分析

作     者：郭霞 李强 周晨燕 GUO Xia;LI Qiang;ZHOU Chen-yan

作者机构：四川大学华西第二医院儿科成都610041 

出 版 物：《中华血液学杂志》 (Chinese Journal of Hematology)

年 卷 期：2007年第28卷第7期

页      面：449-453页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

主　　题：噬血细胞综合征 儿童 EB病毒 

摘      要：目的分析噬血细胞综合征(HPS)患儿的临床特点,以提高对本病早期诊断,减少误诊。方法回顾性分析41例 HPS 患儿的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及转归。结果本组病例以持续高热(100%)、肝脏肿大(97.6%)及脾脏肿大(95.1%)为突出表现,其余表现为淋巴结肿大(65.9%),呼吸系统症状(53.7%),多浆膜腔积液(26.8%),黄疸(26.8%),中枢神经系统症状(14.6%),消化道出血(12.2%),皮疹(12.2%)。实验室检查以肝功能损害最为突出(100%),以酶学改变(LDH、AST、ALT、GGT)及低白蛋白血症为主;其次为骨髓有噬血细胞现象(92.7%)、全血细胞减少(70.7%)、凝血功能障碍(52.4%)、DIC、高甘油三酯血症及低钠血症等。病因分析显示,感染相关性 HPS(IAHS)占63.4%,以 EB 病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)最多(占 IAHS 的69.2%)。死亡14例中,IAHS 11例(EBV-AHS 9例),非 IAHS 3例(恶性淋巴瘤1例)。对 LDH 和 AST 水平与病死率作相关分析,发现 LDH 和 AST 升高水平与病死率呈正相关(r 值分别为0.486和0.516,P 值均2000 U/L 和 AST 水平200 U/L 是预后不良的危险因素(P 值分别为0.031、0.002和0.001)。结论 HPS 可由多种病因所致,临床表现多样;EBV-AHS 预后凶险,病死率高;年龄、LDH 和 AST 水平是 HPS 预后的影响因素;多次骨髓检查有助于及时诊断。