纤维样肾小球病一例报道及文献复习

作     者：吕倩 刘蔚 韩敏 李晨 邹万忠 马祖福 邵菊芳 官阳 姚颖 

作者机构：华中科技大学同济医学院附属同济医院医院感染管理科武汉430030 华中科技大学同济医学院附属同济医院肾内科武汉430030 北京大学医学部病理学系北京100083 华中科技大学同济医学院病理学系武汉430030 

出 版 物：《临床肾脏病杂志》 (Journal Of Clinical Nephrology)

年 卷 期：2015年第15卷第1期

页      面：12-15页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100210[医学-外科学(含：普外、骨外、泌尿外、胸心外、神外、整形、烧伤、野战外)] 10[医学] 

基　　金：国家自然科学基金(NO.81170686) 教育部科学技术研究重大项目(NO.JYBZD201201) 

主　　题：纤维样肾小球病 淀粉样纤维 刚果红染色 文献复习 

摘      要：目的通过对一例纤维样。肾小球病（fibrillary glomerulopathy，FGP）患者的临床和病理资料进行分析，探讨其发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析一例纤维样肾小球病患者的临床表现，并将患者肾穿刺组织进行光镜、免疫荧光、电镜检查，通过以上数据，并结合相关文献系统复习纤维样肾小球病的临床特征。结果通过其临床表现，肾组织病理学检查，特别是电镜诊断本例为纤维样肾小球病。临床表现多为大量蛋白尿、镜下血尿和高血压等。电镜的检查结果是诊断纤维样肾小球病的主要依据。其主要特点是纤维样物质呈弥漫性或团块状分布于肾小球系膜区和（或）肾小球基底膜，排列紊乱，无规律，纤维僵直，一般无分支。该病预后差，大约50％的患者2～4年内进展为终末期。肾脏疾病。结论电镜结合刚果红染色是诊断纤维样肾小球病的重要方法，该病发病率较低，病理生理机制仍不清楚，预后不佳，目前缺乏较为有效的治疗措施。