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血栓性血小板减少性紫癜患者血浆置换前后ADAMTS13抗原变化及临床意义

作     者:杨鹏 李燕萍 闻慧琴 张循善 夏雪 

作者机构:安徽医科大学第一附属医院输血科合肥230022 

出 版 物:《中华血液学杂志》 (Chinese Journal of Hematology)

年 卷 期:2012年第33卷第10期

页      面:879-880页

核心收录:

学科分类:1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含:心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主  题:血栓性血小板减少性紫癜 ADAMTS13 血浆置换 血管性血友病因子裂解蛋白酶 临床意义 患者 微血管血栓形成 抗原 

摘      要:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的微血管血栓——出血综合征。该病进展迅速,临床表现多样,病死率高。TTP典型临床表现为Moschcowitz’s五联征:血小板减少、溶血性贫血、发热、中枢神经系统和肾脏受累表现。现已证实血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)缺陷,导致超大分子量vWF多聚体(ULvWF)不能被裂解而引起血小板聚集、微血管血栓形成是TTP的重要发病机制。血浆置换(PE)是治疗该病的一种安全有效的方法,使患者的病死率由90%以上降至25%。

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