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内蒙古自治区呼和浩特市赛罕区大学西街235号 邮编: 010021
作者机构:安徽医科大学第一附属医院输血科合肥230022
出 版 物:《中华血液学杂志》 (Chinese Journal of Hematology)
年 卷 期:2012年第33卷第10期
页 面:879-880页
核心收录:
学科分类:1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含:心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学]
主 题:血栓性血小板减少性紫癜 ADAMTS13 血浆置换 血管性血友病因子裂解蛋白酶 临床意义 患者 微血管血栓形成 抗原
摘 要:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的微血管血栓——出血综合征。该病进展迅速,临床表现多样,病死率高。TTP典型临床表现为Moschcowitz’s五联征:血小板减少、溶血性贫血、发热、中枢神经系统和肾脏受累表现。现已证实血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)缺陷,导致超大分子量vWF多聚体(ULvWF)不能被裂解而引起血小板聚集、微血管血栓形成是TTP的重要发病机制。血浆置换(PE)是治疗该病的一种安全有效的方法,使患者的病死率由90%以上降至25%。