以血细胞减少为特征的B-CLPD患者临床分析

作     者：吕瑞 李增军 安刚 易树华 刘薇 王婷玉 邓书会 隋伟薇 邹德慧 邱录贵 LU Rui;LI Zeng-Jun;AN Gang;YI Shu-Hua;LIU Wei;WANG Ting-Yu;DENG shu-Hui;SUI Wei-Wei;ZOU De-Hui;QIU Lu-Gui

作者机构：中国医学科学院血液病医院血液学研究所国家重点实验室 

出 版 物：《中国实验血液学杂志》 (Journal of Experimental Hematology)

年 卷 期：2019年第27卷第3期

页      面：839-843页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主　　题：血细胞减少 B-CLPD 临床特征 

摘      要：目的:探讨以血细胞减少为主要特征的慢性B淋巴增殖性疾病(B-CLPD)患者临床特征及治疗反应,以加深对该类疾病的认识。方法:回顾性分析2003年至2018年我科收治的13例以血细胞减少为主要表现,淋巴细胞绝对值小于5×10~9/L,影像学上无任何肝脾淋巴结及髓外侵犯B-CLPD的患者的临床资料,总结该类患者临床特征、疗效及不良反应。结果:患者中位年龄59(43~76)岁,淋巴细胞中位数1.86(0.69~4.8)×10~9/L;大部分患者LDH及β2微球蛋白水平正常。几乎所有患者均存在不同程度单系及多系骨髓造血衰竭。淋巴细胞比例18.5%~94%不等。所有患者的CD20均阳性,其中CD5阳性7例,CD5阴性6例。不同类别免疫表型中,淋巴细胞侵犯比例无统计学差异。FISH检测显示无高危遗传型。92.3%患者接受利妥昔单抗的治疗,绝大部分还联合COP/CHOP样方案,仅2例患者短暂应用氟达拉滨。13例患者中8例有效。2例应用氟达拉滨的患者,发生了药物相关造血恢复延迟。结论:伴有血细胞减少的B-CLPD往往合并不同程度骨髓造血低下,容易与先天性及获得性造血衰竭性疾病混淆。对这类患者在利妥昔单抗治疗或许更为合适,但对联合氟达拉滨的化疗的患者需警惕续持续性造血抑制。