18例儿童系统性ALK阳性间变大细胞淋巴瘤的临床特征及患儿预后分析

作     者：陈彩 郑湧智 华雪玲 郑浩 陈再生 乐少华 郑灵 李梅 蔡春霞 杨景辉 陈以乔 陈莹莹 高琴丽 李建 胡建达 CHEN Cai;ZHENG Yong-Zhi;HUA Xue-Ling;ZHENG Hao;CHEN Zai-Sheng;LE Shao-Hua;ZHENG Ling;LI Mei;CAI Chun-Xia;YANG Jing-Hui;CHEN Yi-Qiao;CHEN Ying-Ying;GAO Qin-Li;LI Jian;HU Jian-Da

作者机构：福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350001 福建医科大学附属协和医院儿科福建福州350001 

出 版 物：《中国实验血液学杂志》 (Journal of Experimental Hematology)

年 卷 期：2019年第27卷第3期

页      面：809-815页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：福建省血液医学中心建设项目(闽政办2017-4) 福建省卫生计生委中青年骨干人才培养项目(2018-ZGN-26) 

主　　题：间变大细胞淋巴瘤 儿童 临床特征 预后因素 

摘      要：目的:分析儿童间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征,探讨治疗效果及预后因素。方法:收集2011年4月至2017年11月期间在福建医科大学附属协和医院小儿血液科收治的18例ALCL的临床、实验室及病理资料进行总结分析。结果:男女比例为2∶1,中位发病年龄6(0.9-11.3)岁,B症状阳性13例,17例首发症状为淋巴结肿大,所有病例伴有多部位受累。4例临床分期Ⅱ期,11例临床分期Ⅲ期,3例Ⅳ期。9例白细胞数增高,CRP20 mg/L的8例,病理结果均为ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤,Ki-67在40%-90%之间。2例在治疗前死亡,1例失访。15例采用CCCG-BNHL-2011方案化疗,中位随访时间41个月,2例早期复发,3年无事件生存率(76.7±10.2)%。Kaplan-Meier生存分析显示,白细胞数增多、CRP水平增高、骨质受累、临床分期对生存的影响具有统计学意义。结论:ALCL是儿童非霍奇金淋巴瘤一个较少见的亚型,疾病的侵袭性强。白细胞数增多、CRP水平增高、骨质受累、临床分期是影响预后的不良因素。