Peutz-Jeghers综合征的研究进展

作     者：赵小忠 ZHAO Xiao-zhong

作者机构：空军总医院激光整形美容中心 北京小忠丽格医疗美容门诊部北京100036 

出 版 物：《中国医学文摘（皮肤科学）》 (China Medical Abstracts(Dermatology))

年 卷 期：2015年第32卷第5期

页      面：505-508,467页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100206[医学-皮肤病与性病学] 10[医学] 

主　　题：色素沉着-息肉综合征 临床表现 治疗 

摘      要：色素沉着-息肉综合征(PJS)又称黑斑-息肉综合征、皮肤黏膜色素沉着-肠道息肉综合征等。是一种少见的肿瘤易感性常染色体显性遗传性疾病,以出生或儿童期皮肤/黏膜黑子和胃肠多发息肉为特征。约50%的PJS患者有家族史,发病率约1/20万。临床表现主要有皮肤黏膜色素沉着、胃肠道息肉及其他系统肿瘤。皮肤黏膜黑子治疗主要从美容角度考量,目前多采用Q开关脉冲激光治疗。以往PJS患者胃和结直肠多发息肉以内镜下摘除治疗为主,并发急性机械性肠梗阻常需急诊手术治疗。BAE(双气囊内镜和单气囊内镜的统称)可在诊断小肠息肉的同时行切除治疗,且并发症少、安全性高。国内已有塞来昔布治疗PJS息肉的报道。