肌萎缩侧索硬化症与额颞叶痴呆

作     者：陈林云 刘峰 简雯 涂怀军 王春芝 

作者机构：南昌大学第二附属医院神经内科330006 河北医科大学解剖教研室石家庄市050000 南昌大学第二附属医院神经内科神经电生理室330006 

出 版 物：《实用医学杂志》 (The Journal of Practical Medicine)

年 卷 期：2016年第32卷第3期

页      面：495-497页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 100205[医学-精神病与精神卫生学] 10[医学] 

主　　题：肌萎缩侧索硬化症 额颞叶痴呆 认知功能损害 运动系统疾病 运动神经元病 功能障碍 情绪不稳定 MARIE 

摘      要：肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）一直被认为是单纯运动系统疾病，但在部分患者中却与认知功能损害有关，后者可从轻度异常到额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD），这与额颞叶功能障碍有关。1892年MARIE首先描述了ALS患者情绪不稳定。20世纪早期就有报道称ALS患者存在认知功能的变化，包括易怒、妄想和幻觉。随着运动神经元病相关痴呆的报道越来越多，发现ALS患者的痴呆属于FTD。本文将从ALS患者额颞叶功能障碍的形成过程、发病率、认知功能评估及遗传和病理等方面来阐述。