青霉胺治疗Wilson病致症状加重相关的高危因素分析

作     者：危智盛 黄叶青 洪铭范 刁胜朋 刘爱群 余青云 

作者机构：广东药学院附属第一医院(临床医学院)神经内科广州市510080 

出 版 物：《实用医学杂志》 (The Journal of Practical Medicine)

年 卷 期：2016年第32卷第6期

页      面：919-922页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

基　　金：广东省医学科研基金项目(编号:A2013321) 

主　　题：Wilson病 青霉胺 白细胞减少 血小板减少 脾肿大 

摘      要：目的：回顾分析青霉胺（PCA）治疗Wilson病（WD）患者的临床疗效,探讨与PCA治疗后症状加重可能相关的高危因素。方法：观察并随访74例接受PCA或同时服用葡萄糖酸锌的WD患者,采用BurkeFahn-Marsden量表、日常生活活动能力量表、神经症状的严重程度等级评分判断症状是否加重。根据治疗后症状是否加重被分成加重组和未加重组,比较两组患者PCA治疗前临床症状、实验室检查、腹部B超及头颅MRI结果,评估与症状加重相关的高危因素。结果：74例患者随访了6个月,其中18例（24.32%）患者症状加重,11例患者在治疗后1个月内加重,6例在1~3个月内,1例在3个月后。停用了PCA并继续予以锌剂治疗,9例病情在1个月左右渐改善,6例病情稳定,3例仍加重,直到停用PCA 3个月后才渐改善。单变量分析显示,症状加重组流涎、白细胞减少、血小板减少、脾肿大等与未加重组比较差异有统计学意义;而Logistic回归分析结果显示以上参数并非症状加重的影响因素。结论：流涎、白细胞减少、血小板减少、脾肿大等不能作为预测症状加重的危险因素,但存在白细胞减少、血小板减少、脾肿大的患者在接受PCA治疗后出现症状加重的可能性较大。