噬血细胞综合征治疗进展

作     者：卢新天 LU Xin-tian

作者机构：北京大学第一医院儿科北京100034 

出 版 物：《实用儿科临床杂志》 (Journal of Applied Clinical Pediatrics)

年 卷 期：2006年第21卷第9期

页      面：517-519页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

主　　题：噬血细胞综合征 治疗 进展 

摘      要：噬血细胞综合征(hemophagocytie syndrome,HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagoeytic lyanphohistiocytosis,HLH),其土要临床表现为持续发热、肝脾大、全血细胞减少、凝血障碍等。近年米,对HLH的病因、发病机制的认识不断深化,已发现HLH患儿的T和NK细胞的杀伤功能降低或缺如,体内免疫功能失衡,体内存在高细胞因子血症,从而引起HLH患儿多种复杂的临床表现。HLH分为遗传性与获得性两大类,其临床表现完全相同,可认为两类HLH在发病机制及病理生理过程中存在许多共性,因此,各种类型HLH可以采用基本相似的治疗原则。作者仅就HLH的治疗进行简要综述。[第一段]