阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓中正常及异常造血干/祖细胞含量分析

作     者：李强 张之南 刘尔坤 沈悌 武永吉 许彩民 Li Qiang;Zhang Zhinan;Liu Erkun

作者机构：中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院血液科 华西医科大学附属第二医院儿科 中国医学科学院中国协和医科大学基础医学研究所医学分子生物学国家重点实验室 

出 版 物：《中华血液学杂志》 (Chinese Journal of Hematology)

年 卷 期：1998年第19卷第10期

页      面：518-521页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

基　　金：中国博士后科学基金 国家自然科学基金 

主　　题：血红蛋白尿症 PNH 骨髓 造血干细胞 流式细胞术 

摘      要：目的：根据阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）患者骨髓造血干／祖细胞的含量，探讨异常细胞获得造血优势的可能原因。方法：骨髓有核细胞以ＣＤ３４ＦＩＴＣ及ＣＤ５９ＰＥ免疫荧光双标记，经流式细胞仪测定不同细胞群内ＣＤ３４＋细胞含量。结果：①正常对照及ＰＮＨ患者骨髓中的ＣＤ３４＋细胞均分布在“淋巴细胞窗（Ａ窗）及“原始细胞窗（Ｄ窗）内。②正常对照Ａ窗及Ｄ窗内ＣＤ３４＋细胞数分别为（３７０１±８９６）／１０５个细胞、（１１３７３±１５７４）／１０５个细胞；ＰＮＨ患者Ａ窗及Ｄ窗内ＣＤ３４＋细胞分别为（１２１５±７４９）／１０５个细胞及（６４２０±２３３７）／１０５个细胞，均较正常对照显著减少（Ｐ０．０１）。③患者ＣＤ５９＋细胞群中ＣＤ３４＋细胞的减少比ＣＤ５９－细胞群更为显著，Ａ窗及Ｄ窗内ＣＤ５９－细胞群中ＣＤ３４＋细胞分别相当于ＣＤ５９＋细胞群的５．６２倍、１．８５倍。④正常对照Ａ窗及Ｄ窗内ＣＤ３４＋细胞几乎均为ＣＤ５９＋表型（分别为９９．２％±１．０％、９８．７％±０．８％），而ＰＮＨ患者Ａ窗及Ｄ窗内则都以ＣＤ３４＋ＣＤ５９－细胞占据数量优势（分别为７９．３％±１５．５％、８５．９％±７．８％）。结论：ＰＮ?