血栓性血小板减少性紫癜（附3例报告）

作     者：黄新智 

作者机构：暨南大学医学院第一附属医院综合内科，广东广州510630 

出 版 物：《医师进修杂志》 (Journal of Postgraduates of Medicine)

年 卷 期：2001年第24卷第3期

页      面：41-42页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主　　题：血栓性血小板减少性紫癜 诊断 治疗 病例报告 

摘      要：血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种罕见的致命性微血管病性出血性疾病。现将我院收治的3例TTP病例报告如下，并且就有关诊治问题加以讨论。1 病例报告 例1，女，58岁，因头痛、阵发性意识障碍、解红茶色尿18 d于1993年8月8日入院。查体：T 38.1 ℃，神情倦怠。皮肤、巩膜黄染，全身皮肤见散在出血点。肝右锁骨中线肋下1.5 cm，质软，脾不大，双瞳孔对光反射迟钝，双侧膝反射减弱。血常规：Hb 65 g/L,PLT 41×109/L,WBC 7.8×109/L,网织红细胞2.1%。尿镜检发现红、白细胞。血清：间接胆红素50 μmol/L,直接胆红素12 μmol/L,LDH 1 775 IU/L,Cr 142 μmol/L,ALT正常，HBsAg阴性，甲、乙、丙、丁肝炎病毒抗体均阴性。血浆：PT、TT、KPTT和纤维蛋白原均正常，3P阴性；Coombs试验阴性。第3天，患者皮肤出血点明显增多，阵发性四肢抽搐，意识丧失，昏迷。头颅CT未见异常。血涂片见盔形和破裂红细胞。考虑为TTP。因患者不能耐受血浆交换，予大剂量甲基强的松龙治疗。患者一直昏迷，不时四肢抽搐。第6天，出现项背强直、四肢持续抽搐，心跳、呼吸停止，抢救无效死亡。 例2，女，28岁。因头痛、发热、解红茶色尿1个月，阵发性四肢抽搐1周，意识丧失1 d于1996年4月19日入院。查体：T 37.8 ℃，深度昏迷。面色苍白，四肢皮肤见散在大片瘀斑。巩膜黄染。双瞳孔对光反射迟钝，左侧口角稍向上歪。肝脾不大。双下肢肌力Ⅳ级，双侧膝反射未引出，左侧巴彬斯基征可疑阳性。血常规：Hb 61 g/L,PLT 59×109/L,WBC 11.5×109/L，网织红细胞25%；血涂片见盔形和破裂红细胞。尿蛋白1 g/L,未见管形和血细胞。血清：间接胆红素71 μmol/L,直接胆红素3.4 μmol/L,LDH 558.7 IU/L,Cr 61.0 μmol/L。血浆：PT、TT、KPTT和纤维蛋白原均正常，3P阴性；Coombs试验阴性。骨髓：红系增生明显活跃，巨核细胞明显增多。头颅CT未见异常。诊断为TTP。行血浆交换治疗，连续5次，每次2 000 ml。患者意识基本恢复正常，血小板升至121×109/L,LDH、间接胆红素降至正常。予潘生丁治疗，随访至今，患者完全正常。 例3，男，38岁。因反复低热、皮肤出血点半年，发作性言语不能1周于1996年7月4日入院。既往患慢性乙型肝炎。查体：T 37.6 ℃，神清，不能言语。皮肤黏膜苍白，皮肤见散在出血点。巩膜黄染，右侧嘴角稍向上歪。肝脾不大。右侧巴彬斯基征可疑阳性。血常规：Hb 70 g/L,PLT 29×109/L,WBC5.0×109/L，网织红细胞6%；血涂片见盔形和破裂红细胞。尿镜检发现红、白细胞。血清：间接胆红素25.56 μmol/L，直接胆红素12.14 μmol/L，LDH 1 022 IU/L,Cr 83.05 μmol/L;HBsAg阳性，AST 77.8 IU/L,ALT 47.2 IU/L。血浆：PT、TT、KPTT和纤维蛋白原均正常，3P阴性；Coombs试验阴性。骨髓：红系增生明显活跃，巨核细胞明显增多。头颅CT未见异常。诊断为TTP。行血浆交换治疗，连续4次，每次2 000 ml。患者未再有失语发作，血象和LDH等逐渐恢复正常。予潘生丁治疗，约4周后，病情反复。至今已有3次因再发皮肤出血点而入院，但均无神经系统症状。治疗方案主要是输注新鲜冰冻血浆，每次总量约为5 000 ml，患者症状消失，血象恢复正常。