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原发性骨髓纤维化的治疗进展

作     者:付荣凤 杨仁池 

作者机构:中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院;实验血液学国家重点实验室天津300020 

出 版 物:《中华血液学杂志》 (Chinese Journal of Hematology)

年 卷 期:2011年第32卷第11期

页      面:796-799页

核心收录:

学科分类:1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含:心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主  题:原发性骨髓纤维化 骨髓增殖性疾病 原发性血小板增多症 真性红细胞增多症 造血干细胞异常 治疗 细胞因子表达 纤维组织增生 

摘      要:原发性骨髓纤维化(PMF)是造血干细胞异常所致的克隆性骨髓增殖性疾病,与真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)同属于BCR—ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN)。其发病机制可能与造血祖细胞的获得性突变引起激酶信号途径失调、异常细胞因子表达和克隆性骨髓增殖有关。PMF以骨髓纤维组织增生并髓外造血为特点,出现进行性贫血、脾脏肿大、外周血幼稚细胞、

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