32例T大颗粒淋巴细胞白血病的临床特征分析

作     者：杨瑞 陈灿 李沂玮 钱申贤 YANG Rui;CHEN Can;LI Yiwei;QIAN Shenxian

作者机构：南京医科大学附属杭州医院血液科杭州310006 浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院血液内科 浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院重症医学科 榆林市第二医院血液内科陕西榆林719000 

出 版 物：《临床血液学杂志》 (Journal of Clinical Hematology)

年 卷 期：2020年第33卷第4期

页      面：508-513页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：浙江省医药卫生科技计划项目(No:2018KY567) 

主　　题：T-大颗粒淋巴细胞白血病 免疫表型 免疫抑制剂 

摘      要：目的:探讨T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的临床特征、实验室指标及治疗方法,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析32例T-LGLL患者的病例资料,对患者的临床特征、实验指标、治疗效果等进行分析。结果:32例患者中男19例,女13例;中位发病年龄56岁;1例患者疾病进展迅速,31例患者疾病进展缓慢。3例患者合并单纯红细胞再生障碍性贫血,2例患者合并类风湿性关节炎,1例患者合并系统性红斑狼疮,1例患者合并骨髓纤维化。28例患者为特征性免疫表型CD3^+CD4^-CD8^+CD56^-CD57^+,2例患者为CD3^+CD4^-CD8^+CD56^+CD57^+,1例患者为CD3^+CD4^+CD8^+CD56^-CD57^+,1例患者为CD3^+CD4^-CD8^-CD56^-CD57^-,CD3^+CD4^-CD8^+CD56^+CD57^+患者临床表现更具侵袭性。31例患者为TCRαβ重排,1例患者为TCRγδ重排,两者临床特征基本相似。免疫抑制剂治疗有效,治疗总反应率为84.2%,中位生存期70个月。结论:T-LGLL患者多为老年人,常合并自身免疫系统疾病,多呈惰性病程,部分呈侵袭性临床表现,预后差。不同的免疫分型及TCR重排对预后有一定的指导意义,应尽可能进行检测;免疫抑制剂治疗有效,长期维持治疗及药物毒副作用监测是提高治疗疗效的重要手段。