儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的病例分析及文献复习

作     者：崔志华 

作者单位：河北医科大学 

学位级别：硕士

导师姓名：冯林

授予年度：2019年

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

主      题：儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速 猝死 β受体阻滞剂 埋藏式心脏转复除颤器 左心交感神经切除术 

摘      要：目的:对儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)的病例分析,包括该病的临床表现、发病机制、诊断及治疗策略,检索复习相关文献,旨在提高对该病的认识,以提高该病的诊治率。方法:结合所见的儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的临床病例,检索复习相关文献,分析儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的病例各方面情况。结果:2例CPVT患者均为情绪激动或运动时出现晕厥、多形性心律失常,平板运动实验是诊断CPVT的金标准,基因检测也是诊断CPVT的一种方法,β受体阻滞剂是治疗CPVT的基石。结论:CPVT是一种恶性程度极高的遗传性疾病,易使患者发生潜在的危及生命的恶性心律失常。虽然CPVT患者发病率低,约为1:10000,但病死率较高。CPVT患者多见于运动或情绪激动后出现晕厥、心脏骤停等临床表现,平板运动实验的过程中出现双向性或多形性室性心动过速为该病特征性表现,在某些情况下,这些室性心律失常可自行终止,患者随后恢复。然而,如果不正常的心律持续下去,它会恶化成一种更加危险的心律失常,即心室颤动,导致心脏骤停,如果不给予及时治疗,会恶化导致猝死。CPVT患者在临床检查中很少出现异常体征,这些患者也可能没有任何症状,猝死可能是该病的首发症状。由于临床表现常不典型,很难识别,容易出现漏诊、误诊。该病恶性程度高,危险程度高,如果可以迅速识别,并给予及时救治,有助于渡过危险期。