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作者

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排序：

Fas/FasL与慢性再生障碍性贫血中医辨证分型相关性实验研究

Fas/FasL与慢性再生障碍性贫血中医辨证分型相关性实验研究

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第十一届全国红细胞疾病学术会议暨学习班

作者：徐瑞荣刘宝山王敬毅崔兴王琰周延峰刘朝霞山东省中医药大学附属医院天津中医药大学第一附属医院山东省中医药大学附属医院山东省中医药大学附属医院山东省中医药大学附属医院山东省中医药大学附属医院山东省中医药大学附属医院

目的：探讨慢性再障中医辨证分型与 Fas/FasL 凋亡系统相关性。方法：收集90例慢性再障患者, 其中取脾肾阳虚型、肝肾阴虚型、肾阴阳两虚型各30例,15例正常组来自于健康志愿者,运用流式细胞仪检测其骨髓 Fas/FasL 抗原水平。结果以均数... 详细信息

目的：探讨慢性再障中医辨证分型与 Fas/FasL 凋亡系统相关性。方法：收集90例慢性再障患者, 其中取脾肾阳虚型、肝肾阴虚型、肾阴阳两虚型各30例,15例正常组来自于健康志愿者,运用流式细胞仪检测其骨髓 Fas/FasL 抗原水平。结果以均数标准差((?)±s)表示。采用 SPSS10．0软件做单因素方差分析(analysisofone-way,ANOVA)。结果：慢性再障患者 Fas 抗原的表达较正常对照显著增高

关键词：中医辨证分型 Fas/FasL 慢性再生障碍性贫血慢性再障

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弥漫大B细胞淋巴瘤继发冷凝集素综合征1例并文献复习

弥漫大B细胞淋巴瘤继发冷凝集素综合征1例并文献复习

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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：于前进高蕾张曦孔佩艳刘耀曾东风高力彭贤贵第三军医大学附属新桥医院 400037

弥漫大B细胞淋巴瘤是NHL中最常见的类型,可继发多种自身免疫性疾病.冷凝集素(cold agglutinin)综合征是由冷反应型抗红细胞抗体介导主侧红细胞交叉配血不合的自身免疫性溶血性疾病.弥漫大B细胞淋巴瘤合并冷凝集素综合征临床罕见.2014年...

弥漫大B细胞淋巴瘤是NHL中最常见的类型,可继发多种自身免疫性疾病.冷凝集素(cold agglutinin)综合征是由冷反应型抗红细胞抗体介导主侧红细胞交叉配血不合的自身免疫性溶血性疾病.弥漫大B细胞淋巴瘤合并冷凝集素综合征临床罕见.2014年1月我科收治1例,现报告如下.患者,男性,41岁,于2013年11月出现双手遇冷水变色,呈紫白相间或红白相间;腹部CT示:腹膜后多发淋巴结肿大.左锁骨上淋巴结活检诊断:非霍奇金淋巴瘤(弥漫大B细胞型,non-GCB);LDH 1671 U/L、α-HBDH 1415 U/L;血常规:WBC 9.7×109/L、HGB 60 g/L、PLT 404×109/L;PET/CT:多发淋巴结肿大伴PDG代谢异常增高,脾大.化疗后患者出现重度贫血,因多次交叉合血主侧不合而放弃红细胞输注治疗,继而转至我院治疗.2月13日入院后因静脉血室温凝集,无法复查静脉血常规,末梢血血常规:WBC 4.7×109/L、HGB 29 g/L、PLT 137×109/L;免疫球蛋白:lgM 16.2g/L,轻链κ型4.56g/L、轻链λ型0.76g/L;抗体筛选试验++++、抗人球蛋白直接试验++++;冷凝集素试验多次阳性.患者静脉血室温速凝,置37℃水温箱速溶,临床诊断:1、非霍奇金淋巴瘤(弥漫大B细胞型,non-GCB,Iva期),2、冷凝集素综合征.先后两次给予COMD+ MTX方案化疗及口服强的松60mg/日治疗,患者肿大淋巴结消失、脾脏恢复正常.血常规:WBC 9.1×109/L、HGB 78 g/L、PLT 171×109/L;免疫球蛋白:lgM 0.56;抗体筛选试验阴性、抗人球蛋白试验直接++,间接阴性,骨髓细胞学未见异常淋巴细胞.讨论冷凝集素综合征多为单克隆IgM抗体型,也存在IgG、IgA及混合型,在低于35℃时能凝集红细胞,在4℃时凝集效价最高,迅速出现颗粒状凝血,给血型鉴定和交叉配血带来一定困难.恶性淋巴瘤患者合并冷凝集素综合征较罕见.本例患者采用E-CHOP和COMD+MTX方案化疗,肿大淋巴结消失,红细胞计数及血红蛋白显著回升,随访至今病情稳定.

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A novel protocol for haploidentical hematopoietic SCTwithout in vitro T-cell depletion in the treatment of severeacquired aplastic anemia

A novel protocol for haploidentical hematopoietic SCTwithout...

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中华医学会第15次全国红细胞疾病（贫血）学术会议

作者： Xiao-hui Zhang Peking University People's Hospital Peking University Institute of Hematology

Mismatched related donors of hematopoietic SCT(HSCT)for severe aplastic anemia(SAA)present challenges mainly associated with graft failure and *** greater the HLA disparity,the poorer the *** 19 consecutive SAA/very SAA(VSAA)patients who received HSCT from haploidentical family donors in our center are reported in this study,18/19 pairs had 2-3 loci *** 19 cases failed to respond to previous

关键词： A novel protocol for haploidentical hematopoietic SCTwithout in vitro T-cell depletion in the treatment of severeacquired aplastic anemia

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重型β-地中海贫血患儿造血干细胞移植术后生存质量及其影响因素的研究分析

重型β-地中海贫血患儿造血干细胞移植术后生存质量及其影响因素...

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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：赖永榕韦诚诚广西医科大学第一附属医院 530021

目的:调查并分析研究重型β-地中海贫血患儿成功接受全相合同胞异基因造血干细胞移植术后的生存质量及其影响因素,为制定重型β-地中海贫血患儿的治疗决策及提高患儿术后生存质量提供理论依据和支持.方法:采用儿童生存质量普适性核心量...

目的:调查并分析研究重型β-地中海贫血患儿成功接受全相合同胞异基因造血干细胞移植术后的生存质量及其影响因素,为制定重型β-地中海贫血患儿的治疗决策及提高患儿术后生存质量提供理论依据和支持.方法:采用儿童生存质量普适性核心量表4.0 (PedsQL4.0)中文版对2005年4月至2014年3月在我院成功接受HLA全相合同胞异基因造血干细胞移植术的82名患儿生存质量进行调查,采用1:1:1配对的研究方法,比较其与非移植组、健康对照组生存质量并分析造血干细胞移植术后患儿生存质量的影响因素.结果:1.重型β-地中海贫血患儿造血干细胞移植术后总体生存质量及生理功能、情感功能、社会功能、学校表现4个维度的得分均显著高于非移植组(P＜0.05),其中生理功能及学校表现差异最为显著;移植组在总体生存质量及生理功能、情感功能、社会功能3个维度得分稍低于健康对照组,但无统计学意义.2.重型β-地中海贫血患儿造血干细胞移植术后生存质量影响因素回归分析显示:评价时间、评价时血清铁蛋白水平、慢性移植物抗宿主病的发生及评价时使用免疫抑制剂治疗对生存质量存在影响(P＜0.05).结论:重型β-地中海贫血患儿成功接受造血干细胞移植术后生存质量显著高于非移植组,移植组生存质量与健康对照组水平相似.评价时间、评价时的SF水平、cGVHD的发生及评价时使用免疫抑制剂治疗与患儿生活质量相关,故应采取有效措施积极防治相关并发症并规范移植后祛铁治疗,改善患儿远期预后、提高患儿生存质量.

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地西他滨桥接异基因造血干细胞移植治疗高危骨髓增生异常综合征的临床研究

地西他滨桥接异基因造血干细胞移植治疗高危骨髓增生异常综合征的...

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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：周金懿张彤彤王虹孙爱宁仇惠英金正明苗瞄唐晓文傅琤琤韩悦徐杨吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所 215006

目的:探讨地西他滨桥接异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗高危骨髓增生异常综合征(MDS)疗效与生存预后.方法:回顾分析2007年7月至2014年6月接受allo-HSCT的77例IPSS-R相对高危患者资料,分为桥接组38例、对照组39例.桥接组移植前应用...

目的:探讨地西他滨桥接异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗高危骨髓增生异常综合征(MDS)疗效与生存预后.方法:回顾分析2007年7月至2014年6月接受allo-HSCT的77例IPSS-R相对高危患者资料,分为桥接组38例、对照组39例.桥接组移植前应用地西他滨单药或联合AML样化疗.对照组用最佳支持治疗或化疗.结果:中位随访22.4月,共52例生存,其中桥接组31例、对照组21例.桥接组与对照组五年OS分别为83.6％±6.2％和48.1％±8.9％(P=0.019),累积复发率分别为8.0％±3.1％和22.0％±5.8％ (P=0.456),非复发死亡率分别为16.4％±3.9％和43.0％±7.0％(P=0.028).单因素分析,移植前去甲基化治疗(P=0.019)、诱导治疗(P=0.007)、移植时年龄＜44岁(P=0.047)及血清铁蛋白水平＜1500ng/ml (P=0.010)均是利于延长OS的重要因素;移植时骨髓原始细胞＜5％对延长患者EFS (P=0.087)和降低NRM (P=0.068)存在一定获益趋势.COX回归模型多因素分析提示:移植时年龄≥44岁和原始细胞负荷≥5％是影响患者OS和EFS的独立危险因素.讨论:MDS相对高危组患者用去甲基化药物桥接allo-HSCT总体安全有效,对延长生存、降低复发存在一定获益趋势.

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重型再生障碍性贫血患者调节性T细胞数量与功能异常及临床意义

重型再生障碍性贫血患者调节性T细胞数量与功能异常及临床意义

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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：闫莉付蓉刘惠王化泉刘春燕王婷齐薇薇关晶李丽娟邵宗鸿天津医科大学总医院 300052

目的:探究重型再生障碍性贫血患者调节性T细胞数量与功能的异常及其临床意义.方法:取初治SAA患者45例,恢复期患者24例,及正常对照31名的外周血单个核细胞,流式检测CD4+T细胞、CD4+ CD25+ CD127dim Treg细胞、及Treg细胞膜表面CTLA-4、...

目的:探究重型再生障碍性贫血患者调节性T细胞数量与功能的异常及其临床意义.方法:取初治SAA患者45例,恢复期患者24例,及正常对照31名的外周血单个核细胞,流式检测CD4+T细胞、CD4+ CD25+ CD127dim Treg细胞、及Treg细胞膜表面CTLA-4、穿孔素、CD39、CD73、GITR的表达率.结果:初治组Tregs/CD4+T的百分比为(2.94±0.65)％,比恢复组(4.07±1.17)％和正常对照组(4.98±1.38)％显著降低(P＜0.01);且SAA患者Tregs/CD4+T％与中性粒细胞绝对值、血红蛋白、血小板计数及网织红细胞百分比(r=0.393;P=0.008)均呈正相关.而Treg的绝对细胞数量,初治组、恢复组(部分缓解)、恢复组(完全缓解)和正常对照组分别为(0.90±0.83)×107/L,(0.97±0.80)×107/L,(3.93±2.50)×107/L和(4.43±1.18)×107/L;初治组与恢复组、正常对照组相比Tregs数量显著下降(P＜0.01),并且完全缓解组与部分缓解组也有显著差异(P＜0.01).初治组Treg细胞CTLA-4的表达率为(9.11±5.57)％,与正常对照组(15.00±8.30)％相比显著降低(P＜0.05),但与恢复组(8.61±4.47)％没有显著差异;而将CTLA-4表达率与Tregs/CD4+ T％相乘,初治组CTLA-4+Tregs/CD4+T的百分比(0.26±0.16)％和恢复组(0.34±0.19)％较正常对照组(0.64±0.34)％下降更为显著(P＜0.01).初治组Tregs穿孔素的表达率为(3.80±2.54)％,比正常对照组(1.88±1.55)％和恢复组(2.78±2.52)％都略有升高;而与Tregs/CD4+ T％相乘,穿孔素的表达率在三组中变为(0.10±0.06)％,(0.11士0.09)％和(0.09±0.09)％,初治组不再高于对照组.CD39、CD73与GITR在Tregs的表达类似,三组之间没有显著差异,但其与Tregs/CD4+ T％相乘后,初治组略低于恢复组和正常对照组.

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第十一届全国红细胞疾病(贫血)学术会议征文

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中国实验血液学杂志 2007年第2期15卷 247-247页

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达托霉素治疗血液病重度免疫抑制者G+球菌感染

达托霉素治疗血液病重度免疫抑制者G+球菌感染

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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：朱雨朱华渊沈文怡宋玉华王帅缪扣荣陈慧娟张启佳何广胜江苏省人民医院南京医科大学第一附属医院血液科南京市第二医院东南大学附属第二医院血液科

目的:探讨达托霉素治疗血液病患者合并重度免疫抑制并发G+球菌感染的疗效.方法:2014年5月至2015年6月对10例血液病(重型再生障碍性贫血6例,恶性淋巴瘤1例,急性白血病3例)并发G+球菌重症感染患者,按连续使用达托霉素8-10mg/kg/d治疗.结果...

目的:探讨达托霉素治疗血液病患者合并重度免疫抑制并发G+球菌感染的疗效.方法:2014年5月至2015年6月对10例血液病(重型再生障碍性贫血6例,恶性淋巴瘤1例,急性白血病3例)并发G+球菌重症感染患者,按连续使用达托霉素8-10mg/kg/d治疗.结果:10例患者因血液疾病(重型再生障碍性贫血)或者治疗后并发重度免疫抑制:粒细胞缺乏3例,其中2例中性粒细胞绝对值为0;3例重型再生障碍性贫血为ATG联合CSA强化免疫抑制治疗后;1例恶性淋巴瘤在美罗华联合治疗后;2例急性白血病在化疗后骨髓抑制期,1例急性白血病亲缘不全相合移植后.3例并发败血症:金黄色葡萄球菌、α溶血链球菌和木糖葡萄球菌;另外7例为严重皮肤软组织感染(颜面部软组织1例、下肢皮肤2例,咽喉部软组织感染3例,会阴部感染1例),细菌培养结果阴性,为经验性用药.出现感染性休克2例,并发弥漫性血管内凝血功能障碍1例.达托霉素中位治疗时间12天(7～28天).达托霉素中位起效时间为2.5天(2～6天),有效率为80.0％ (8/10).治疗后不良反应轻微,2例次出现可耐受的消化道反应.虽应用于粒细胞缺乏患者,但未见明显的血液学不良反应,患者骨髓抑制恢复未见延迟.结论:采用达托霉素治疗免疫剂抑制治疗后处于严重的免疫抑制状态的血液病患者的革兰氏阳性球菌感染疗效可靠,安全性良好.

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基因检测诊断红细胞生成性原卟啉病两例并文献复习

基因检测诊断红细胞生成性原卟啉病两例并文献复习

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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：龙章彪杨辰王永伟杜亚丽聂广军韩冰北京协和医院血液科国家纳米科学中心

目的:红细胞生成性原卟啉病(EPP)是一种罕见的遗传性疾病,由于染色体18q21.3-22区域亚铁螯合酶(FECH)基因突变导致亚铁螯合酶缺乏或活性减低,从而阻碍Fe2+与原卟啉Ⅸ合成血红素,并导致原卟啉在红细胞及其他组织如肝脏、皮肤等内堆积.本...

目的:红细胞生成性原卟啉病(EPP)是一种罕见的遗传性疾病,由于染色体18q21.3-22区域亚铁螯合酶(FECH)基因突变导致亚铁螯合酶缺乏或活性减低,从而阻碍Fe2+与原卟啉Ⅸ合成血红素,并导致原卟啉在红细胞及其他组织如肝脏、皮肤等内堆积.本研究拟通过FECH基因检测,结合血浆荧光激发峰值、血游离原卟啉浓度、临床表现诊断EPP.方法:选取北京协和医院就诊疑似EPP患者两例,采用聚合酶链反应扩增FECH基因11个外显子和侧翼序列并进行测序,在NCBI网站中比对基因突变情况;通过荧光分光光度计检测其血浆中荧光激发峰值;检测血游离原卟啉浓度;临床评估皮肤对日光的光敏性.结果:两例EPP患者均有不同程度的光敏感性损害,伴皮肤损害后陈旧性瘢痕.两例患者血浆荧光激发峰值均在630～634nm处出现.两例患者血游离原卟啉浓度均增高,例1为91.0μg/g Hb,例2为29.5μg/g Hb.例1患者FECH基因cDNA中第973位碱基A缺失(c.973 de1A),突变呈纯合,造成患者FECH氨基酸序列从324位后发生框移突变.例2患者FECH基因cDNA中第1232位碱基C突变为T (c.1232 C＞T),突变呈杂合,造成患者FECH的411位半胱氨酸变为苯丙氨酸.两例致病基因突变均为国内首次报道.结论:两例疑似EPP患者,检测FECH基因均发现存在突变,结合血浆荧光激发峰值均在630-634nm处出现、血游离原卟啉浓度增高以及临床表现,明确诊断为***基因检测,作为病因层面的检测,结合常规荧光激发峰值、血游离原卟啉浓度、临床表现,可精确、有效地诊断EPP这一罕见病.

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骨髓增生异常综合征患者基因突变与临床特征研究

骨髓增生异常综合征患者基因突变与临床特征研究

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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议

作者：王静雅秦铁军张悦徐泽锋方力维张宏丽潘丽娟胡耐博曲士强李冰肖志坚中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院 300020

目的:骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性疾病,主要特征为血细胞减少,形态发育异常以及易于转化为急性髓系白血病.目前在MDS患者当中发现了多种基因突变,但是仍未被纳入常用的预后评估系统.方法:我们应用二代测序...

目的:骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性疾病,主要特征为血细胞减少,形态发育异常以及易于转化为急性髓系白血病.目前在MDS患者当中发现了多种基因突变,但是仍未被纳入常用的预后评估系统.方法:我们应用二代测序技术检测了112个相关基因在99例MDS患者中的突变情况,并分析了基因突变与患者临床特征的相关性.结果:99例MDS患者中61例(61.6％)存在至少一种基因突变,42例(42.4)患者存在一种突变,15例(15.2％)存在2种突变,3例(3％)存在3种突变,1例(1％)存在4种突变.在50例染色体核型正常的患者中33例(66％)存在基因突变.出现频率较高的突变为TET2 (14.1％),SF3B1 (13.1％),U2AF1 (12.1％),TP53(8.1％),ASXL1(8.1％)及SETBP1(7.1％).ASXL1及NRAS/KRAS突变与较高的骨髓原始细胞比例相关(P=0.005和P=0.020).SF3B1突变与较低的骨髓原始细胞比例以及较低的IPSS/IPSSR预后分级相关(P=0.029,P=0.005和P=0.016).TP53突变与复杂染色体核型相关(P=0.043),而且8例TP53突变患者中5例均涉及5号染色体异常.结论:基因突变在MDS患者中较为常见,且特定突变常与某些临床特征相关.二代测序技术为我们提供了大量的患者突变信息,有助于评估预后,指导治疗.

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