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T=题名（书名、题名），A=作者（责任者），K=主题词，P=出版物名称，PU=出版社名称，O=机构（作者单位、学位授予单位、专利申请人），L=中图分类号，C=学科分类号，U=全部字段，Y=年（出版发行年、学位年度、标准发布年）

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AND代表“并且”；OR代表“或者”；NOT代表“不包含”；(注意必须大写,运算符两边需空一格)

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范例一：(K=图书馆学 OR K=情报学) AND A=范并思 AND Y=1982-2016
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文献类型

321 篇 会议

馆藏范围

321 篇 电子文献
0 种 纸本馆藏

日期分布

学科分类号

226 篇 医学
- 213 篇 临床医学
- 5 篇 公共卫生与预防医...
- 3 篇 中医学
- 3 篇 医学技术（可授医学...
- 3 篇 护理学（可授医学、...
- 2 篇 中西医结合
- 2 篇 药学(可授医学、理...
- 2 篇 中药学(可授医学、...
- 1 篇 基础医学(可授医学...
- 1 篇 口腔医学
1 篇 管理学
- 1 篇 管理科学与工程(可...

主题

107 篇 小儿患者
44 篇 儿童患者
34 篇 临床表现
27 篇 儿童
24 篇 临床特点
23 篇 临床治疗
23 篇 疗效评价
22 篇 临床特征
20 篇 基因突变
18 篇 早产儿
18 篇 新生儿
14 篇 预后分析
13 篇 预后
12 篇 临床应用
12 篇 病理诊断
10 篇 鉴别诊断
10 篇 临床疗效
9 篇 实验室检查
8 篇 基因检测
8 篇 癫痫

机构

47 篇 北京大学第一医院
47 篇 首都医科大学附属...
26 篇 首都儿科研究所附...
25 篇 北京大学第三医院
18 篇 北京大学人民医院
17 篇 首都医科大学附属...
16 篇 国家儿童医学中心
15 篇 北京协和医院
15 篇 国家儿童医学中心...
12 篇 中国医学科学院北...
11 篇 首都医科大学附属...
9 篇 中国人民解放军总...
8 篇 北京大学
7 篇 中国医学科学院
5 篇 中国医学科学院北...
5 篇 北京海军总医院
4 篇 北京儿童医院
4 篇 陆军总医院附属八...
3 篇 广州中医药大学第...
3 篇 武警总医院

作者

23 篇 宋红梅
17 篇 巩纯秀
15 篇 黄东生
13 篇 钟林庆
13 篇 张谊
13 篇 王薇
12 篇 马明圣
12 篇 张伟令
11 篇 王一卓
11 篇 姜玉武
11 篇 钱素云
10 篇 胡慧敏
9 篇 王芳
9 篇 童笑梅
9 篇 丁洁
9 篇 邹丽萍
8 篇 肖慧捷
8 篇 李静
8 篇 李在玲
7 篇 刘丽英

语言

321 篇 中文

检索条件"任意字段=2018北京医学会儿科学分会学术年会暨北京医师协会儿内科医师分会学术年会"

共 321 条记录，以下是181-190 订阅

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先天性白血病(AML-M5)1例报告

先天性白血病(AML-M5)1例报告

引用

2018北京医学会儿科学分会学术年会暨北京医师协会儿内科医师分会学术年会

作者：周婧婧齐宇洁首都医科大附属北京儿童医院

目的：探讨先天性白血病(AML-M5)临床表现,旨在提高对该病的认识.方法：分析1例先天性白血病(AML-M5)临床表现及辅助检查结果.结果：本患儿日龄1天,系G2P2,孕32周试管婴儿,母孕期患妊娠期糖尿病,饮食、运动控制血糖,未予药物治疗.否认... 详细信息

目的：探讨先天性白血病(AML-M5)临床表现,旨在提高对该病的认识.方法：分析1例先天性白血病(AML-M5)临床表现及辅助检查结果.结果：本患儿日龄1天,系G2P2,孕32周试管婴儿,母孕期患妊娠期糖尿病,饮食、运动控制血糖,未予药物治疗.否认毒物及射线接触史.父母既往体健,患儿有一姐姐,7岁,体健.生后即出现反应差、呼吸不规则,出生体重、身长及头围在同胎龄第50-90百分位之间.查体可见全身皮肤散在片状瘀斑及出血点,全身浅表淋巴结未触及肿大,口腔可见血性分泌物,肝肋下2cm,脾肋下未触及.血常规示白细胞：175.9×109/L中性粒2％,淋巴细胞20％,幼稚细胞50％,血红蛋白82g/L,血小板8× 109/L.骨髓细胞检查示原始单核细胞89.5％,考虑为AML-M5.结论：先天性白血病是一种罕见的先天性血液系统疾病,AML-M5 ？.

关键词：先天性白血病 AML-M5 新生儿

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BCH-AML-05方案治疗儿童急性髓细胞性白血病的疗效评估

BCH-AML-05方案治疗儿童急性髓细胞性白血病的疗效评估

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2018北京医学会儿科学分会学术年会暨北京医师协会儿内科医师分会学术年会

作者：吴颖崔蕾李静冯国双李伟京张瑞东刘怡郑胡镛吴敏媛国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室 100045

目的：分析总结BCH-AML-05方案分层治疗儿童急性髓细胞性白血病(AML)的临床疗效,探讨如何进一步提高儿童AML无事件生存率,提高患儿长期存活率.方法：回顾性分析北京儿童医院2005年1月至2014年6月收治的185例初治AML(除M3外)患儿的临床... 详细信息

目的：分析总结BCH-AML-05方案分层治疗儿童急性髓细胞性白血病(AML)的临床疗效,探讨如何进一步提高儿童AML无事件生存率,提高患儿长期存活率.方法：回顾性分析北京儿童医院2005年1月至2014年6月收治的185例初治AML(除M3外)患儿的临床特点及治疗疗效,184例患儿均接受了BCH-AML-05方案的治疗,其中标危47例,中危90例,高危48例,高危患儿建议尽早行造血干细胞移植.随访时间截至2015年3月31日,超过6个月未随访者为失访,中位随访时间21个月(0.5～119个月).采用Kaplan-Meier方法评估患儿的OS率及EFS率,全部数据通过SPSS16.0软件处理.

关键词：急性髓细胞性白血病儿童 BCH-AML-05方案

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气囊扩张术治疗小儿包茎2468例临床研究

气囊扩张术治疗小儿包茎2468例临床研究

引用

2018北京医学会儿科学分会学术年会暨北京医师协会儿内科医师分会学术年会

作者：郑成中安冰解放军306医院儿科

通过对近3年来门诊气囊扩张术治疗小儿包茎案例的回顾性研究,探讨气囊导管扩张术的疗效及安全性,以及改进措施.随访术后情况及阴茎发育情况.

关键词：小儿包茎气囊扩张术临床应用疗效评价

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1例尼曼-匹克氏病的临床分析

1例尼曼-匹克氏病的临床分析

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2018北京医学会儿科学分会学术年会暨北京医师协会儿内科医师分会学术年会

作者：张颖符娜秦炯北京大学人民医院儿科

尼曼—匹克氏病又称鞘磷脂贮积病,是一种少见的先天性糖脂代谢性疾病.本文通过回顾1例尼曼—匹克氏病患儿的诊疗经过,提高对该病的认识.

关键词：小儿患者尼曼—匹克氏病病理诊断临床治疗

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儿童肿瘤治疗中的心脏保护

儿童肿瘤治疗中的心脏保护

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2018北京医学会儿科学分会学术年会暨北京医师协会儿内科医师分会学术年会

作者：金德奎刘秋玲武警总医院儿科

探讨在儿童肿瘤治疗过程中,通过心电图、心脏超声及心脏核磁共振等手段评估心脏损伤,借助成人肿瘤治疗中心脏保护的经验,探索心脏损伤的预警及干预和保护的方法和策略.

关键词：小儿患者心脏损伤心脏保护

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以矮小为主诉的PORCN致病变异引起的局灶性真皮发育不良并文献复习

以矮小为主诉的PORCN致病变异引起的局灶性真皮发育不良并文献复习

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2018北京医学会儿科学分会学术年会暨北京医师协会儿内科医师分会学术年会

作者：吴迪胡旭昀李晓侨魏丽亚苏畅陈佳佳秦淼巩纯秀沈亦平国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科 100045 北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科 100045 北京上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心遗传科分子诊断实验室上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心遗传科分子诊断实验室广西壮族自治区妇幼保健院遗传代谢中心实验室哈佛医学院波士顿儿童医院遗传及基因组系

目的：对一例以矮小为主诉的多发畸形患者的临床表型及基因变异特征进行分析。方法：总结2017年11月在北京儿童医院确诊的1例矮小伴多发畸形患者的临床资料，并采用全外显子组捕获测序，结合Sanger测序技术及家系验证，最终通过ACMG指... 详细信息

目的：对一例以矮小为主诉的多发畸形患者的临床表型及基因变异特征进行分析。方法：总结2017年11月在北京儿童医院确诊的1例矮小伴多发畸形患者的临床资料，并采用全外显子组捕获测序，结合Sanger测序技术及家系验证，最终通过ACMG指南对变异进行致病性分析。以“PORCN基因”或“PORCN gene”为关键词，在万方、Pubmed数据库搜索了建库至2017年12月的文献，总结PORCN基因变异患者的临床表现。

关键词：身材矮小局灶性真皮发育不良 PORCN基因全外显子测序新发变异

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复合凝乳酶胶囊治疗小儿非感染性腹泻多中心、随机开放、平行对照临床试验

复合凝乳酶胶囊治疗小儿非感染性腹泻多中心、随机开放、平行对照...

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2018北京医学会儿科学分会学术年会暨北京医师协会儿内科医师分会学术年会

作者：李在玲张艳玲杨爱君高翠敏邸桂珍北京大学第三医院首都儿科研究所附属儿童医院首都医科大学附属北京友谊医院北京市大兴区人民医院首都儿科研究所李桥儿童医院

目的：本研究旨在观察复合凝乳酶胶囊治疗小儿非感染性腹泻的有效性和安全性。方法：采用多中心、随机、开放、平行对照的临床试验方法，纳入2017年4月至2018年2月期间北京5家医院收治的1个月～6岁的非感染性腹泻患儿144例。根据随机数... 详细信息

目的：本研究旨在观察复合凝乳酶胶囊治疗小儿非感染性腹泻的有效性和安全性。方法：采用多中心、随机、开放、平行对照的临床试验方法，纳入2017年4月至2018年2月期间北京5家医院收治的1个月～6岁的非感染性腹泻患儿144例。根据随机数字表法，随机分成试验组和对照组。试验组给予复合凝乳酶胶囊，对照组给予枯草杆菌、肠球菌二联活菌多维颗粒剂(妈咪爱)，两组均用药3天。详细记录两组患儿的人口统计学、既往病史、服药依从性、复发情况、不良事件发生率等临床指标，并对患儿症状进行分级量化评分。观察并比较两组患儿治疗后第3天以及第7天的临床疗效、安全性以及药物相关不良反应。

关键词：复合凝乳酶胶囊枯草杆菌、肠球菌二联活菌多维颗粒剂非感染性腹泻多中心随机开放平行对照

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拮抗IP3R-Grp75-VDAC1-MCU钙调控轴可减轻足细胞凋亡且降低阿霉素肾病模型大鼠蛋白尿

拮抗IP3R-Grp75-VDAC1-MCU钙调控轴可减轻足细胞凋亡且降低阿霉素...

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2018北京医学会儿科学分会学术年会暨北京医师协会儿内科医师分会学术年会

作者：许晗管娜任雅丽魏骐骄陶迎红杨国生刘晓雅卜定芳张英朱赛楠北京大学第一医院儿科北京大学第一医院电镜室北京大学第一医院实验动物中心北京大学第一医院中心实验室北京大学第一医院生物统计室

肾病综合征(Nephrotic syndrome,NS)治疗药物有限.足细胞损伤是蛋白尿发生的关键环节.已有研究发现细胞膜钙通道参与足细胞损伤机制,尚不清楚胞内钙库调控机制尤其是位于线粒体内质网结构偶联的1,4,5三磷酸肌醇受体(Inositol1,4,5-triph... 详细信息

肾病综合征(Nephrotic syndrome,NS)治疗药物有限.足细胞损伤是蛋白尿发生的关键环节.已有研究发现细胞膜钙通道参与足细胞损伤机制,尚不清楚胞内钙库调控机制尤其是位于线粒体内质网结构偶联的1,4,5三磷酸肌醇受体(Inositol1,4,5-triphate receptor,IP3R)-葡萄糖调节蛋白75(Glucose-regulated protein75,Grp75)-电压依赖性阴离子通道(Voltage dependent anion channel1,VDAC1)-线粒体钙单向转运体(Mitochondrial calcium uniporter,MCU)钙调控轴在足细胞损伤中的作用.本研究探讨此钙调控轴在足细胞损伤中的作用及可能机制.

关键词：肾病综合征足细胞损伤蛋白尿 1,4,5三磷酸肌醇受体葡萄糖调节蛋白75 电压依赖性阴离子通道线粒体钙单向转运体

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Dynamin-1基因新生突变导致婴儿痉挛症一例临床与视频脑电图分析及文献复习

Dynamin-1基因新生突变导致婴儿痉挛症一例临床与视频脑电图分析...

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2018北京医学会儿科学分会学术年会暨北京医师协会儿内科医师分会学术年会

作者：李华万万王晓飞王晓慧韩彤立国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院神经内科 100045

目的：探讨Dynamin-1(DNM1)基因突变导致婴儿痉挛症(IS)的临床特征和脑电图特点.方法：对首都医科大学附属北京儿童医院神经内科2016年7月首诊,2017年3月明确诊断的1例DNM1基因突变导致的IS患儿临床及VEEG资料和相关文献进行分析.结果... 详细信息

目的：探讨Dynamin-1(DNM1)基因突变导致婴儿痉挛症(IS)的临床特征和脑电图特点.方法：对首都医科大学附属北京儿童医院神经内科2016年7月首诊,2017年3月明确诊断的1例DNM1基因突变导致的IS患儿临床及VEEG资料和相关文献进行分析.结果：患儿女,首次就诊年龄2月龄,患儿2、3月龄时出现”间断肢体抖动”,VEEG发作间期与发作期脑电图未见异常;4月龄时肢体抖动加重,并出现双眼下视、吐舌增多,VEEG发作间期左侧前颞区癫痫样放电,发作期脑电图未见异常;7月龄时出现“四肢抱团样动作”,VEEG发作间期脑电图示高度失律,发作期表现为典型的痉挛发作,精神、运动发育迟滞.就诊时体格检查示竖头不稳,不能翻身和独坐,肌张力减低.给予左乙拉西坦、托吡酯抗癫痫治疗,目前已无发作.8月龄时基因全外显子组测序分析(患儿)发现DNM1 c.135C ＞A (p.S45R)新生杂合错义突变.

关键词：痉挛婴儿癫痫脑电图

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去氨加压素治疗原发性夜遗尿症疗效与季节性变化的关系

去氨加压素治疗原发性夜遗尿症疗效与季节性变化的关系

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2018北京医学会儿科学分会学术年会暨北京医师协会儿内科医师分会学术年会

作者：马艳立沈颖刘小梅首都医科大学附属北京儿童医院肾内科儿童慢性肾脏病与血液净化北京市重点实验室北京100045

目的：本研究旨在比较不同季节遗尿症治疗成功率的差异(完全缓解和部分缓解率)，对导致治疗失败(无应答和退出治疗)的可能影响因素进行探讨，并对遗尿症缓解率和不同治疗月份之间的相关性进行分析。方法：研究对象为2016年6月至2016年1... 详细信息

目的：本研究旨在比较不同季节遗尿症治疗成功率的差异(完全缓解和部分缓解率)，对导致治疗失败(无应答和退出治疗)的可能影响因素进行探讨，并对遗尿症缓解率和不同治疗月份之间的相关性进行分析。方法：研究对象为2016年6月至2016年12月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的5-11岁原发性单症状性夜遗尿(PMNE)患儿。按照就诊和治疗时间的不同将患者分为三组：夏季治疗组(6月-8月)，秋季治疗组(9月-11月)和冬季治疗组(12月-次年2月)，根据中国气象局报道对各月份气温进行汇总。各组均采用去氨加压素(弥凝)治疗，治疗3个月后评估各组缓解率。治疗结束后采用logistic回归分析对可能导致治疗失败的因素(包括年龄、性别、遗尿家族史、遗尿频率、是否合并多尿、膀胱容量和治疗季节)进行分析。此外，不同治疗月份与遗尿症缓解率之间的相关性分析采用Pearson相关分析。

关键词：夜遗尿治疗季节缓解率治疗失败预测因素

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