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范例一：(K=图书馆学 OR K=情报学) AND A=范并思 AND Y=1982-2016
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366 篇 会议

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366 篇 电子文献
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日期分布

学科分类号

253 篇 医学
- 237 篇 临床医学
- 6 篇 公共卫生与预防医...
- 4 篇 中医学
- 4 篇 医学技术（可授医学...
- 3 篇 药学(可授医学、理...
- 3 篇 护理学（可授医学、...
- 2 篇 基础医学(可授医学...
- 2 篇 中西医结合
- 2 篇 中药学(可授医学、...
- 1 篇 口腔医学
1 篇 管理学
- 1 篇 管理科学与工程(可...

主题

115 篇 小儿患者
48 篇 儿童患者
40 篇 临床表现
32 篇 儿童
28 篇 临床治疗
27 篇 新生儿
27 篇 临床特点
26 篇 疗效评价
24 篇 临床特征
24 篇 基因突变
21 篇 早产儿
15 篇 预后分析
13 篇 鉴别诊断
13 篇 预后
13 篇 病理诊断
12 篇 临床应用
10 篇 实验室检查
10 篇 临床疗效
9 篇 基因检测
9 篇 癫痫

机构

47 篇 北京大学第一医院
47 篇 首都医科大学附属...
32 篇 首都儿科研究所附...
25 篇 北京大学第三医院
18 篇 北京大学人民医院
17 篇 首都医科大学附属...
16 篇 国家儿童医学中心
15 篇 北京协和医院
15 篇 国家儿童医学中心...
12 篇 中国医学科学院北...
11 篇 首都医科大学附属...
11 篇 中国人民解放军总...
8 篇 北京大学
7 篇 中国医学科学院
7 篇 陆军总医院附属八...
5 篇 海军总医院
5 篇 中国医学科学院北...
5 篇 北京海军总医院
4 篇 清华大学第一附属...
4 篇 北京儿童医院

作者

24 篇 宋红梅
17 篇 巩纯秀
15 篇 黄东生
13 篇 钟林庆
13 篇 张谊
13 篇 王薇
12 篇 马明圣
12 篇 张伟令
11 篇 王一卓
11 篇 姜玉武
11 篇 钱素云
10 篇 胡慧敏
10 篇 邹丽萍
9 篇 王芳
9 篇 童笑梅
9 篇 丁洁
9 篇 李在玲
8 篇 肖慧捷
8 篇 符娜
8 篇 李静

语言

366 篇 中文

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排序：

汗液电导率检测在囊性纤维化诊断中的应用价值

汗液电导率检测在囊性纤维化诊断中的应用价值

引用

2018北京医学会儿科学分会学术年会暨北京医师协会儿内科医师分会学术年会

作者：王兴兰赵顺英首都医科大学附属北京儿童医院

囊性纤维化(Cystic Fibrosis,CF)为常染色体隐性遗传疾病,其发病机制为囊性纤维化跨膜转运调节因子(Cystic Fi-brosis Transmembrane Conductive Regulator,CFTR)基因突变,导致CFTR功能障碍,可引起慢性肺部疾病、胰腺外分泌功能低下以... 详细信息

囊性纤维化(Cystic Fibrosis,CF)为常染色体隐性遗传疾病,其发病机制为囊性纤维化跨膜转运调节因子(Cystic Fi-brosis Transmembrane Conductive Regulator,CFTR)基因突变,导致CFTR功能障碍,可引起慢性肺部疾病、胰腺外分泌功能低下以及汗液氯化钠含量增高等特征性病变.Gibson Cooke方法,即通过毛果芸香碱电渗试验(QPIT)定量测量汗液氯浓度,已纳入囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)的诊断标准.但是这种方法具有步骤复杂,价格昂贵,需要较多的汗液样本量等缺点.在这种情况下,汗液电导率步骤简单、结果立取、样本量需求少、价格便宜等优势下被越来越多地应用,有研究表明汗液电导率与汗液氯化物浓度具有良好的相关性.通过回顾性队列研究方法，收集北京儿童医院呼吸二科2016年1月到2018年1月以来，基因和确诊CF病例以及基因排除CF诊断的病例共41例，平均年龄为7.4岁。统计其汗液电导率。汗液电导率对诊断CF具有良好的特异性和灵敏度，由于CF病例数有限，需要更多研究来证实电导率在确诊CF诊断中的作用。囊性纤维化好发于白种人，在中国属于罕见病，疑难病。基于发病率较低，汗液电导率试验应该作为CF的筛查诊断技术，早发现，早治疗，提高疾病预后。

关键词：小儿患者囊性纤维化汗液电导率临床诊断

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内皮素-1对血管平滑肌细胞二氧化硫、硫化氢及一氧化氮体系的影响及机制

内皮素-1对血管平滑肌细胞二氧化硫、硫化氢及一氧化氮体系的影响...

引用

2018北京医学会儿科学分会学术年会暨北京医师协会儿内科医师分会学术年会

作者：田小雨北京大学第一医院儿科

目的：本研究探讨内皮素-1 (ET-1)对大鼠血管平滑肌细胞(VSMCs)细胞系A7r5细胞及原代细胞中内源性二氧化硫(SO2)、硫化氢(H2S)及一氧化氮(NO)体系的影响及机制。方法：第一部分：不同浓度ET-1对大鼠血管平滑肌细胞内源性SO2、H2S及NO体... 详细信息

目的：本研究探讨内皮素-1 (ET-1)对大鼠血管平滑肌细胞(VSMCs)细胞系A7r5细胞及原代细胞中内源性二氧化硫(SO2)、硫化氢(H2S)及一氧化氮(NO)体系的影响及机制。方法：第一部分：不同浓度ET-1对大鼠血管平滑肌细胞内源性SO2、H2S及NO体系的影响。将A7r5细胞及原代VSMCs分为正常对照组和实验组,在实验组中分别加入浓度为10-8mol/L、10-7mol/L和10-6mol/L的ET-1,对照组加入等体积的无菌磷酸缓冲盐溶液(PBS)。(1) A7r5细胞：孵育48h后分别应用SO2、H2S及NO探针原位检测细胞中SO2、H2S及NO的水平,采用高效液相色谱荧光法(HPLC)、敏感硫电极法和NO测定试剂盒检测细胞上清中SO2、H2S和NO的水平,采用比色法检测细胞中天冬氨酸转移酶(AAT)的活性,应用Western blot法检测细胞中胱硫醚-γ-裂解酶(CSE)、胱硫醚-β-合成酶(CBS)、诱导型一氧化氮合酶(NOS2)及内皮型一氧化氮合酶(NOS3)的表达变化。(2)原代VSMCs：孵育48h后应用SO2探针原位检测细胞中SO2的水平,采用HPLC法检测细胞上清中SO2的水平,采用比色法检测细胞中AAT活性。

关键词：内皮素-1 一氧化氮硫化氢二氧化硫活性氧

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内源性SO2增加是内源性H2S通路下调后拮抗内皮细胞炎症反应的代偿机制

内源性SO2增加是内源性H2S通路下调后拮抗内皮细胞炎症反应的代偿...

引用

2018北京医学会儿科学分会学术年会暨北京医师协会儿内科医师分会学术年会

作者：张达王秀丽田小雨张璐璐杨国生陶迎红梁晨李坤于晓琪汤新景唐朝枢周菁孔炜杜军保黄娅茜金红芳北京大学第一医院儿科 100034 北京大学第一医院动物实验中心 100034 四川大学绿色化学与技术重点实验室 610064 北京大学药物科学学院自然与仿生药物国家重点实验室北京市分子药剂学和新药传递系统重点实验室100191 北京大学医学部生理学与病理生理学系 100910 教育部分子心脏病学重点实验室 100910 北京大学第一医院儿科 100034 教育部分子心脏病学重点实验室 100910

目的：肺动脉高压是众多心肺血管疾病的重要病理基础,与相关心肺血管疾病的临床治疗及预后评估密切相关。既往基础研究提示肺动脉内皮损伤及肺血管炎症反应是肺动脉高压发病的重要启动因素。我们前期研究发现内源性硫化氢/胱硫醚γ-裂解... 详细信息

目的：肺动脉高压是众多心肺血管疾病的重要病理基础,与相关心肺血管疾病的临床治疗及预后评估密切相关。既往基础研究提示肺动脉内皮损伤及肺血管炎症反应是肺动脉高压发病的重要启动因素。我们前期研究发现内源性硫化氢/胱硫醚γ-裂解酶(hydrogen sulfide/cystathionine γ-lyase,H2S/CSE)体系和内源性二氧化硫/天冬氨酸氨基转移酶(sulfur dioxide/aspartate aminotransferase,SO2/AAT)体系均可以调节血管内皮细胞功能,抑制血管内皮细胞损伤及炎症反应,缓解肺血管重构和肺动脉高压。本研究中,我们进一步探索在内皮细胞中内源性H2S体系对内源性SO2体系的生物学作用,以SO2/AAT为靶点,阐明继发于H2S/CSE体系下调之后,抑制肺动脉内皮细胞NF-κB通路及炎症反应的补偿性防御机制。

关键词：硫化氢肺动脉内皮细胞炎症反应巯基化修饰二氧化硫/天冬氨酸氨基转移酶

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北京地区26家医疗机构晚期早产儿生后早期血液学指标临床分析

北京地区26家医疗机构晚期早产儿生后早期血液学指标临床分析

引用

2018北京医学会儿科学分会学术年会暨北京医师协会儿内科医师分会学术年会

作者：刘瑶刘捷曾超美杨立张欣韩彤妍刘慧闫菊李瑛付晓辉赵辉宋志芳李月萍梅亚波徐小静米荣秦选光刘玉环齐宇洁曾慧慧张巍崔红王长燕王丹华龙卉郭果陈旭琳杨召意孙芳李正红北京大学人民医院儿科北京市通州区妇幼保健院儿科北京大学第一医院儿科北京大学第三医院儿科北京市大兴区人民医院儿科北京医院儿科北京市海淀区妇幼保健院儿科北京市上地医院儿科北京市顺义区妇幼保健院儿科北京市延庆县医院儿科北京美中宜和妇儿医院儿科陆军总医院附属八一儿童医院儿科清华大学第一附属医院儿科首都儿科研究所附属儿童医院儿科首都医科大学附属北京朝阳医院儿科首都医科大学附属北京地坛医院儿科首都医科大学附属北京儿童医院儿科首都医科大学附属北京妇产医院儿科首都医科大学附属北京友谊医院儿科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科中国人民解放军总医院儿科中国人民解放军302医院儿科中国人民解放军306医院儿科中国人民解放军海军总医院儿科中日友好医院儿科

目的：探讨晚期早产儿生后早期血液学指标的特点.方法：收集北京地区26家医疗机构新生儿科及儿科新生儿病房住院的875例晚期早产儿,分析其白细胞计数、血红蛋白含量、血小板计数.结果：白细胞计数平均为12.27±4.81×109/L,异... 详细信息

目的：探讨晚期早产儿生后早期血液学指标的特点.方法：收集北京地区26家医疗机构新生儿科及儿科新生儿病房住院的875例晚期早产儿,分析其白细胞计数、血红蛋白含量、血小板计数.结果：白细胞计数平均为12.27±4.81×109/L,异常提示存在感染性疾病;血红蛋白含量平均为166.50±27.88g/L,妊娠期高血压及妊娠期糖尿病为导致红细胞增多的高危因素,贫血发生率随胎龄增长而降低;血小板计数平均为261.65±89.32× 109/L,增高多是由于存在感染性疾病,减低可能与宫内/生后感染、母亲妊娠期高血压及妊娠期糖尿病等有关.

关键词：晚期早产儿白细胞计数血红蛋白含量血小板计数

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先天性孤立性ACTH缺乏症病例报告并文献复习

先天性孤立性ACTH缺乏症病例报告并文献复习

引用

2018北京医学会儿科学分会学术年会暨北京医师协会儿内科医师分会学术年会

作者：孔玮晶张培张田田邹丽萍杨光王静孟岩中国人民解放军总医院首都医科大学附属北京友谊医院中国人民解放军总医院中国人民解放军总医院首都医科大学附属北京宣武医院

报道先天性孤立性ACTH缺乏症(Congenital isolated ACTH deficiency,CIAD)一例并文献复习.我科收治一例2岁7月余男孩,以“生后反复惊厥伴低血糖”为表现,患儿生后第5天出现纳奶差、呕吐,伴反应差,随后出现频繁眨眼及强直阵挛发作,急查血... 详细信息

报道先天性孤立性ACTH缺乏症(Congenital isolated ACTH deficiency,CIAD)一例并文献复习.我科收治一例2岁7月余男孩,以“生后反复惊厥伴低血糖”为表现,患儿生后第5天出现纳奶差、呕吐,伴反应差,随后出现频繁眨眼及强直阵挛发作,急查血糖0.1mmol/L,予静脉补液后血糖回升.之后多次因发热、进食少或腹泻等导致低血糖及抽搐发作,均予升糖、止抽对症处理,24h动态脑电图示异常脑电图.入院后进一步询问病史及完善相关检查.查体发现患儿有特殊面容：眼距宽,眼裂小,内眦赘皮,双耳耳位偏低,耳廓外翻肥厚,右手通贯掌,神经系统查体未见异常.患儿系G1P1,足月顺产,出生体重3600g,无缺氧窒息史,1岁3个月前智力运动发育大致正常,之后出现精神运动发育倒退,2岁4个月恢复独走.入院时仅能说简单句子,反应略迟钝,自由喜静不喜动.其母孕期唐氏筛查高危,羊水穿刺查胎儿染色体未见异常.入院后查血清ACTH、皮质醇明显降低,但垂体其他激素轴系包括促甲状腺激素、促性激素轴和生长激素等均正常,垂体MRI及肾上腺CT未见异常.生化、甲功正常.染色体核型未见异常,基因检测示TBX19基因复合杂合突变c.205C＞T(p.R69W)/大片段缺失(母源/父源),均为未报道新突变.

关键词：小儿患者先天性孤立性ACTH缺乏症临床表现病理诊断

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雾化吸入维生素D对新生儿肺成熟的影响

雾化吸入维生素D对新生儿肺成熟的影响

引用

2018北京医学会儿科学分会学术年会暨北京医师协会儿内科医师分会学术年会

作者：张宣尹晓娟陆军总医院附属八一儿童医院足月新生儿监护病房

引言：活性维生素D (vitamin D,VD),1,25二羟胆固化醇[1,25-(OH) 2D3]是胎儿肺成熟的局部旁分泌/自分泌效应. 通过刺激Ⅱ型肺泡细胞和脂肪成纤维细胞增殖和分化,胃肠外途径使用1,25 (OH)2 D3能增强新生儿肺成熟;由于肠胃外途径使用存在... 详细信息

引言：活性维生素D (vitamin D,VD),1,25二羟胆固化醇[1,25-(OH) 2D3]是胎儿肺成熟的局部旁分泌/自分泌效应. 通过刺激Ⅱ型肺泡细胞和脂肪成纤维细胞增殖和分化,胃肠外途径使用1,25 (OH)2 D3能增强新生儿肺成熟;由于肠胃外途径使用存在的潜在全身性副作用,这些发现的平移值可能有限.为了尽量减少全身毒性,我们采用VD雾化吸入,直接输送到肺部时对新生儿肺成熟的影响.方法：90只1日龄大鼠仔鼠分为3组：对照组、25-(OH) D3组、1,25-(OH)2 D3组,每组30例,每组又分为3亚组,每亚组10例.对照组：各亚组分别在30分钟雾化吸入1ml盐水,浓度为0.9％,0.45％、0.25％,;25-(OH)D3组：各亚组分别在30分钟雾化吸入含有不同量25-(OH)D3(100,500或1000ng/kg)的1m10.9％盐水;1,25-(OH)2 D3组：各亚组分别在30分钟雾化吸入含有不同量1,25-(OH) D3(1,10或50ng/kg)的1m10.9％盐水.从产后第1天开始,雾化吸入14天,第14天处死,收集肺,肾和血液样本,用于检测肺成熟标志物、血清25-(OH) D3和钙水平.结果：与对照相比,通过增加肺泡上皮SP-B及瘦素受体、间充质PPARγ及C/EBPα)和内皮(VEGF,FLK-1)分化的特异性标记物表达,促进表面活性剂磷脂合成和改变肺形态学,雾化的25-(OH) D3组和1,25-(OH)2 D3组增强了肺成熟,而血清25-(OH) D3和钙水平没有任何显著增加.结论：吸入性vit D能够增强新生儿肺成熟度,这为肺损伤性疾病治疗提供了潜在、安全有效的新方法.

关键词：肺发育活性维生素D

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