检索结果-内蒙古大学图书馆

阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆筛查及补体抑制剂治疗监测中国专家共识(2024年版)

中华血液学杂志 2024年第2期45卷 109-114页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组张连生韩冰杨辰李莉娟不详兰州大学第二医院血液科兰州730030 中国医学科学院北京协和医院血液科北京100730 北京协和医院兰州大学第二医院

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的造血干细胞异常克隆性疾病,以血管内溶血性贫血、血栓形成和外周血细胞减少为主要表现,呈慢性进展性病程,严重者可危及生命。补体抑制剂是治疗PNH溶血... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的造血干细胞异常克隆性疾病,以血管内溶血性贫血、血栓形成和外周血细胞减少为主要表现,呈慢性进展性病程,严重者可危及生命。补体抑制剂是治疗PNH溶血相关症状的一线推荐药物。随着补体抑制剂领域的快速发展,加强对PNH的筛查、快速诊断,判断需要用补体抑制剂治疗的患者,在补体抑制剂治疗过程中监测突破性溶血、血管外溶血等,对患者的生存、生活质量改善有着重要意义。为促进PNH临床诊疗的规范,本共识参考国内外最新指南和文献,荟萃国内外最新研究成果,并结合专家团队经验,聚焦PNH筛查原则、PNH克隆检测意义、末端C5补体抑制剂治疗后监测等问题,旨在为PNH的筛查、诊断和补体抑制剂时代的治疗监测提供参考意见。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症筛查诊断补体抑制剂治疗监测

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

丙酮酸激酶缺乏症诊断与治疗专家共识(2024版)

引用

中华医学杂志 2024年第45期104卷 4118-4124页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组张连生邵宗鸿王化泉李莉娟董喜凤不详兰州大学第二医院血液内科兰州730030 天津医科大学总医院血液内科天津300052 天津医科大学总医院血液科兰州大学第二医院血液科

丙酮酸激酶缺乏症(PKD)是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,由PKLR基因突变引起,该基因编码红细胞丙酮酸激酶,丙酮酸激酶突变影响红细胞能量产生,进而影响红细胞功能和寿命。PKD的临床特点主要是慢性溶血性贫血,其他特点还包括慢性溶血... 详细信息

丙酮酸激酶缺乏症(PKD)是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,由PKLR基因突变引起,该基因编码红细胞丙酮酸激酶,丙酮酸激酶突变影响红细胞能量产生,进而影响红细胞功能和寿命。PKD的临床特点主要是慢性溶血性贫血,其他特点还包括慢性溶血相关的并发症,如铁过载、骨密度降低和心、肺等脏器并发症等。PKD的治疗需在个体化掌握病情的基础上,给予患者红细胞输注、丙酮酸激酶激活剂以及针对并发症的治疗等。本共识围绕上述PKD的发病机制、临床特点、诊断和治疗等方面展开介绍,旨在临床医师更好地为PKD患者提供诊断、治疗、监测、并发症预防等医疗服务。

关键词：贫血溶血性先天性丙酮酸激酶缺乏症丙酮酸激酶诊断治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

范科尼贫血诊断与治疗中国专家共识(2022版)

引用

中华医学杂志 2023年第4期103卷 235-241页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组张连生韩冰陈苗李莉娟吴亚妹不详兰州大学第二医院血液科兰州730030 中国医学科学院北京协和医院血液科北京100730 解放军总医院第五医学中心血液病医学部

范科尼贫血(FA)是常染色体或X连锁隐性遗传性骨髓衰竭性疾病,FA相关基因突变或缺失,导致DNA损伤后修复调节以及DNA链间交联修复等多个过程异常而致病,最常见的突变基因包括FANCA、FANCC、FANCG、FANCE和FANCF。疾病表型和基因型异质性较... 详细信息

范科尼贫血(FA)是常染色体或X连锁隐性遗传性骨髓衰竭性疾病,FA相关基因突变或缺失,导致DNA损伤后修复调节以及DNA链间交联修复等多个过程异常而致病,最常见的突变基因包括FANCA、FANCC、FANCG、FANCE和FANCF。疾病表型和基因型异质性较大,主要表现为先天性躯体发育异常、进行性血细胞减少和恶性肿瘤发生风险增高。近年来,随着FA管理和治疗策略的进步,FA患者的生存有了很大改善,为更好指导我国医师的临床实践,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征求有关专家意见的基础上,参考近年国内外FA相关文献,达成了《范科尼贫血诊断和治疗中国专家共识(2022版)》,旨在进一步规范我国FA的诊断与治疗。

关键词：范科尼贫血诊断治疗专家共识

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

Evans综合征诊断和治疗中国专家共识(2024年版)

引用

中华血液学杂志 2024年第9期45卷 809-815页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组张连生邵宗鸿王化泉李莉娟不详兰州大学第二医院兰州730030 天津医科大学总医院天津300052

Evans综合征(ES)是一种罕见的自身免疫性疾病,其特征是至少出现两种自身免疫性血细胞减少(AIC),AIC包括免疫性血小板减少症(ITP)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和自身免疫性中性粒细胞减少症(AIN)。21%~50%的ES患者为继发性。本病有反复... 详细信息

Evans综合征(ES)是一种罕见的自身免疫性疾病,其特征是至少出现两种自身免疫性血细胞减少(AIC),AIC包括免疫性血小板减少症(ITP)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和自身免疫性中性粒细胞减少症(AIN)。21%~50%的ES患者为继发性。本病有反复复发、可并发血栓及感染等严重并发症和高死亡率的特点。ES的治疗具有高度异质性,需兼顾AIC、原发疾病及并发症的治疗。目前国内外缺乏ES的前瞻性证据、随机对照试验,为进一步规范我国ES的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组参考国外ES诊治共识及国内外最新ES相关文献,制定本共识,旨在为临床ES的诊断和治疗提供参考意见。

关键词： Evans综合征中华医学会中性粒细胞减少症血细胞减少自身免疫性疾病中国专家共识原发疾病红细胞疾病

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识（2018年版）

引用

中华血液学杂志 2018年第5期39卷 359-365页

作者：中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中国慢性淋巴细胞白血病工作组中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中国慢性淋巴细胞白血病工作组

一、概述B细胞慢性淋巴增殖性疾病（B-CLPD）是一组累及外周血和骨髓的成熟B细胞克隆增殖性疾病，其诊断与鉴别诊断一直是临床工作中的难点。自《中国B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识（2014年版）》发布以来，B—CLPD一些亚型的诊... 详细信息

一、概述 B细胞慢性淋巴增殖性疾病（B-CLPD）是一组累及外周血和骨髓的成熟B细胞克隆增殖性疾病，其诊断与鉴别诊断一直是临床工作中的难点。自《中国B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识（2014年版）》发布以来，B—CLPD一些亚型的诊断更加细化，WHO更新的造血与淋巴组织肿瘤分类已发表，中华医学会血液学分会与中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中国慢性淋巴细胞白血病工作组组织国内相关的血液肿瘤学与血液病理学专家经过多次讨论，对这一共识进行了更新修订，以符合临床实际需求。

关键词：慢性淋巴细胞白血病克隆增殖性疾病中国抗癌协会鉴别诊断疾病诊断 B细胞专家淋巴增殖性疾病

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南（2018年版）

引用

中华血液学杂志 2018年第5期39卷 353-358页

近年，慢性淋巴细胞白血病（CLL）／小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的基础与临床研究，特别是新药治疗方面取得了巨大进展。为提高我国对CLL／SLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中... 详细信息

近年，慢性淋巴细胞白血病（CLL）／小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的基础与临床研究，特别是新药治疗方面取得了巨大进展。为提高我国对CLL／SLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国慢性淋巴细胞白血病工作组组织相关专家对2015年版CLL／SLL的诊断与治疗指南进行了更新修订，制订本版指南。

关键词：慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤中国抗癌协会鉴别诊断治疗指南血液肿瘤规范化治疗专业委员会

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2023年版)

引用

中华血液学杂志 2023年第1期44卷 12-18页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组张连生邵宗鸿王化泉李莉娟何广胜不详兰州大学第二医院兰州730030 天津医科大学总医院天津300052 江苏省人民医院

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、红细胞破坏加速(溶血)超过骨髓代偿时发生的贫血。目前国内尚无AIHA流行病学的数据,国外资料显示AIHA的年发病率为(0.8~3.0)/10万[1-2]... 详细信息

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、红细胞破坏加速(溶血)超过骨髓代偿时发生的贫血。目前国内尚无AIHA流行病学的数据,国外资料显示AIHA的年发病率为(0.8~3.0)/10万[1-2]。其发病机制尚未完全明确。自身抗体的产生涉及免疫系统的多个环节:①内源性红细胞和外源性/环境抗原的交叉反应而产生的分子模拟(交叉抗原和整合抗原);②受后天因素(感染、恶性肿瘤、药物等)影响,自身抗原结构改变(突变抗原和错误抗原),抗原呈递失调,从而产生自身抗体;③B细胞和T细胞功能障碍,包括调节性T细胞数量减少和其他T细胞异常,常见于免疫缺陷病、自身免疫病和淋巴增殖性疾病[2]。④病原微生物的线粒体DNA可以与红细胞膜表面TLR9结合,改变膜结构,降低CD47表达,激活红细胞吞噬程序,并激活固有免疫反应[3]。

关键词：免疫缺陷病红细胞破坏后天因素自身抗体自身免疫病调节性T细胞自身抗原病原微生物

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

塞利尼索在多发性骨髓瘤临床应用的专家共识(2022)

引用

临床血液学杂志 2022年第9期35卷 605-611页

作者：中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组吴德沛胡豫李娟候健蔡真陈文明傅琤琤刘俊茹不详国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院苏州215006 华中科技大学同济医学院附属协和医院武汉430022 中山大学附属第一医院广州510080 上海交通大学医学院附属仁济医院浙江大学医学院附属第一医院首都医科大学附属北京朝阳医院苏州大学附属第一医院中山大学附属第一医院

塞利尼索是全球首个强效、口服的核输出蛋白抑制剂,具备独特的作用机制且影响多条信号通路,能协同增强其他药物的抗肿瘤活性。国内外多项临床研究证实以塞利尼索为基础的联合方案治疗复发难治性多发性骨髓瘤,可获得较高缓解率,更好改善... 详细信息

塞利尼索是全球首个强效、口服的核输出蛋白抑制剂,具备独特的作用机制且影响多条信号通路,能协同增强其他药物的抗肿瘤活性。国内外多项临床研究证实以塞利尼索为基础的联合方案治疗复发难治性多发性骨髓瘤,可获得较高缓解率,更好改善患者预后。塞利尼索联合方案已被多个指南推荐用于复发难治性骨髓瘤患者。2019年美国食品药品监督管理局(FDA)批准塞利尼索用于复发难治性多发性骨髓瘤。在我国,塞利尼索于2021年12月获批上市。鉴于上市之初临床医生用药经验尚不丰富,中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组牵头制定了塞利尼索在骨髓瘤临床应用的专家共识,旨在为中国临床医生提供用药参考。

关键词：多发性骨髓瘤作用机制塞利尼索治疗推荐

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

中国髓外浆细胞瘤诊断与治疗专家共识(2024年版)

引用

中华血液学杂志 2024年第1期45卷 8-17页

作者：中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会黄晓军吴德沛李娟不详国家血液系统疾病临床医学研究中心北京大学人民医院北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院苏州215006 中山大学附属第一医院广州510080

髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)是恶性浆细胞病的一种特殊类型,表现复杂、异质性强。大部分EMP预后差,缺乏循证医学证据支持下的预后分层系统和理想的治疗策略,无法满足临床需求。为提高对这类疾病的认识,中华医学会血... 详细信息

髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)是恶性浆细胞病的一种特殊类型,表现复杂、异质性强。大部分EMP预后差,缺乏循证医学证据支持下的预后分层系统和理想的治疗策略,无法满足临床需求。为提高对这类疾病的认识,中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组和中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会编写《中国髓外浆细胞瘤诊断与治疗专家共识》,旨在规范EMP的临床诊治,最终改善浆细胞瘤患者的总体生存。

关键词：浆细胞瘤诊断鉴别临床方案

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

中国首次复发多发性骨髓瘤诊治指南(2022年版)

引用

中华血液学杂志 2022年第10期43卷 810-817页

作者：中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会黄晓军吴德沛李娟侯健路瑾陈文明蔡真傅琤琤刘俊茹不详国家血液系统疾病临床医学研究中心北京大学人民医院北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院苏州215006 中山大学附属第一医院广州510080 上海交通大学医学院附属仁济医院北京大学人民医院、北京大学血液病研究所首都医科大学附属北京朝阳医院浙江大学医学院附属第一医院苏州大学附属第一医院

一、概述随着自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,ASCT)和新药在一线治疗中的应用,多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)患者的总生存(overallsurvival,OS)期已明显延长,但MM仍是一种不可治愈的疾病[1-2],患者终将面临复发。复发按照发生次数分为首次复发(第一次复发)和多线复发(第二次或以上复发),多线复发的患者获得高危细胞遗传学的概率增加,治疗难度随之增加,复发次数越多.

关键词：复发次数多发性骨髓瘤细胞遗传学自体造血干细胞移植

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：