检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2018年第42期98卷 3396-3400页

作者：中华医学会血液学分会红细胞学组张连生邵宗鸿不详兰州大学第二医院血液科 730030 天津医科大学总医院虹液科 300052

骨髓衰竭性疾病（ bone marrow failure, BMF）是一组由于造血干／祖细胞损伤引起的造血功能不良为主的疾病，其临床表现复杂多样，包括遗传性和获得性两大类。获得性骨髓衰竭疾病主要包括骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（A... 详细信息

骨髓衰竭性疾病（ bone marrow failure, BMF）是一组由于造血干／祖细胞损伤引起的造血功能不良为主的疾病，其临床表现复杂多样，包括遗传性和获得性两大类。获得性骨髓衰竭疾病主要包括骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、纯红细胞再生障碍（PRCA）、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、大颗粒淋巴细胞白血病（LGL）及原发性骨髓纤维化（PMF）等，共同表现为进行性、持续性的骨髓衰竭，大部分患者都会出现难治性贫血。

关键词：再生障碍性贫血重组人促红细胞生成素骨髓衰竭疾病阵发性睡眠性血红蛋白尿症大颗粒淋巴细胞白血病骨髓增生异常综合征纯红细胞再生障碍

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症流式细胞术检测中国专家共识(2021年版)

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中华血液学杂志 2021年第4期42卷 281-287页

作者：中国生物工程学会细胞分析专业委员会中国免疫学会血液免疫分会临床流式细胞术学组中华医学会血液学分会红细胞学组朱明清吴雨洁刘艳荣邵宗鸿不详北京大学人民医院北京大学血液病研究所北京100044 天津医科大学总医院血液科天津300052

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞克隆性疾病。其临床表现为不同程度的发作性血管内溶血、阵发性血红蛋白尿、骨髓造血功能衰竭和静脉血栓的形成。PNH的发病机制为位于X染色体(Xp22.1)的糖化磷脂酰肌醇-A(PIG... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞克隆性疾病。其临床表现为不同程度的发作性血管内溶血、阵发性血红蛋白尿、骨髓造血功能衰竭和静脉血栓的形成。PNH的发病机制为位于X染色体(Xp22.1)的糖化磷脂酰肌醇-A(PIG-A)基因在造血干细胞水平发生体细胞突变,导致部分或完全的GPI锚合成和表达障碍,造成正常情况下通过与GPI锚结合的锚连蛋白无法与之结合,而表现为细胞表面锚连蛋白的缺失(图1)。迄今为止,已经发现了CD55、CD59、CD14和CD16等20余种GPI锚连蛋白[1,2,3,4]。

关键词：血管内溶血 CD55 CD16 造血干细胞体细胞突变磷脂酰肌醇 PNH CD59

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促血小板生成药物治疗再生障碍性贫血专家共识

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中国实用内科杂志 2025年第1期45卷 32-47页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组韩冰张连生刘紫薇李莉娟陈苗中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组

再生障碍性贫血是一种由免疫介导的骨髓衰竭性疾病。近年来,促血小板生成药物已成为治疗再生障碍性贫血的重要选择之一,促血小板生成药物包括血小板生成素受体激动剂(艾曲泊帕、海曲泊帕、罗普司亭、阿伐曲泊帕和芦曲泊帕)和重组人血小... 详细信息

再生障碍性贫血是一种由免疫介导的骨髓衰竭性疾病。近年来,促血小板生成药物已成为治疗再生障碍性贫血的重要选择之一,促血小板生成药物包括血小板生成素受体激动剂(艾曲泊帕、海曲泊帕、罗普司亭、阿伐曲泊帕和芦曲泊帕)和重组人血小板生成素。它们通过刺激造血干细胞的增殖和分化来增强骨髓功能,提升再生障碍性贫血患者的血液学缓解速度和强度,减少输血需求,改善生活质量。本共识结合国内外文献,为促血小板生成药物在再生障碍性贫血中的应用提供参考推荐,旨在规范和指导促血小板生成药物在再生障碍性贫血中的治疗应用。

关键词：再生障碍性贫血促血小板生成药物血小板生成素受体激动剂疗效安全性

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中华医学会血液学分会第十五届全国红细胞疾病（贫血）学术会议纪要

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中华血液学杂志 2015年第12期36卷 1059-1059页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组

由中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组主办、华中科技大学同济医学院附属同济医院承办的第十五届全国红细胞疾病（贫血）学组学术会议于2015年10月23日至25日在湖北武汉隆重召开。300多名与会代表分别来自28个省市自治区。中... 详细信息

由中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组主办、华中科技大学同济医学院附属同济医院承办的第十五届全国红细胞疾病（贫血）学组学术会议于2015年10月23日至25日在湖北武汉隆重召开。300多名与会代表分别来自28个省市自治区。中华医学会血液学分会副主任委员邵宗鸿，红细胞疾病学组组长张连生，副组长金洁、方美云、

关键词：红细胞疾病中华医学会贫血学分血液会议学术华中科技大学

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再生障碍性贫血诊断治疗专家共识

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中华血液学杂志 2010年第11期31卷 790-792页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组

为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在广泛征求国内有关专家意见的基础上，参考英国血液病学标准委员会（BCSH）《AA诊断治疗指南》，达成了以下我国AA诊断治疗专家共识。

关键词：再生障碍性贫血诊断治疗专家意见血液病学红细胞疾病中华医学会治疗指南委员会

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国专家共识

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中华血液学杂志 2013年第3期34卷 276-279页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组

为进一步提高我国阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在广泛征求有关专家意见的基础上，参考国内外有关文献，达成以下我国PNH诊断和治疗共识。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症专家意见治疗诊断中国红细胞疾病中华医学会国内外

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自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）

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中华血液学杂志 2017年第4期38卷 265-267页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组中华医学会血液学分会红细胞疾病贫血学组

自身免疫性溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemia，AIHA）是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。国外资料显示AIHA的年发病率为（0．8～3．0）／10万。

关键词：自身免疫性溶血性贫血贫血诊断机体免疫功能紊乱专家中国治疗红细胞破坏自身抗体

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中国戈谢病诊治专家共识（2015）

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中华儿科杂志 2015年第4期53卷 256-261页

作者：中华医学会儿科学分会遗传代谢内分泌学组中华医学会儿科学分会血液学组中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组中华医学会儿科学分会遗传代谢内分泌学组中华医学会儿科学分会血液学组中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组

戈谢病（Gaucherdisease）是较常见的溶酶体贮积病，为常染色体隐性遗传病。该病由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致机体葡萄糖脑苷脂酶（glucocerebrosidase；又称酸性13葡萄糖苷酶，acidB—glucosidase）活性缺乏，造成其底物葡萄糖脑苷... 详细信息

戈谢病（Gaucherdisease）是较常见的溶酶体贮积病，为常染色体隐性遗传病。该病由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致机体葡萄糖脑苷脂酶（glucocerebrosidase；又称酸性13葡萄糖苷酶，acidB—glucosidase）活性缺乏，造成其底物葡萄糖脑苷脂（glucocerebroside）在肝、脾、骨骼、肺，甚至脑的巨噬细胞溶酶体中贮积，形成典型的贮积细胞即“戈谢细胞”，导致受累组织器官出现病变，临床表现多脏器受累并呈进行性加重。

关键词：戈谢病葡萄糖脑苷脂酶常染色体隐性遗传病细胞溶酶体专家诊治中国溶酶体贮积病

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铁缺乏症和缺铁性贫血诊治和预防多学科专家共识

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中华医学杂志 2018年第28期98卷 2233-2237页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组邵宗鸿张连生不详天津医科大学总医院血液科 300052 兰州大学第二医院血液科 730000

铁缺乏症（Iron deficiency，ID）和缺铁性贫血（Iron deficiency anemia，IDA）是广泛影响世界各国的重要健康问题，累及约20亿人，是发达国家唯一常见的营养缺乏症，以及发展中国家最常见的贫血类型，在育龄期女性更为常见。ID和IDA... 详细信息

铁缺乏症（Iron deficiency，ID）和缺铁性贫血（Iron deficiency anemia，IDA）是广泛影响世界各国的重要健康问题，累及约20亿人，是发达国家唯一常见的营养缺乏症，以及发展中国家最常见的贫血类型，在育龄期女性更为常见。ID和IDA与许多慢性疾病有关，肿瘤、炎症性肠病、慢性肾脏病和慢性心力衰竭并发ID/IDA的发生率分别为61%、45%、24%～85%以及43%～100%。ID/IDA降低生活质量和劳动能力，是慢性疾病不良预后因素，及时诊断和处理ID/IDA是临床工作的重要任务。目前国内缺乏对于ID/IDA的诊治和预防的统一标准，中华医学会相关学科专家参考近年国内外诊治指南及相关文献，广泛征求同道意见，达成了以下ID/IDA诊治和预防的中国专家共识。

关键词：缺铁性贫血诊治指南铁缺乏症专家预防发展中国家慢性心力衰竭不良预后因素

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再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）

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中华血液学杂志 2017年第1期38卷 1-5页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组

为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下A... 详细信息

为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。

关键词：再生障碍性贫血贫血诊断诊断治疗专家中国红细胞疾病中华医学会诊治指南

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