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非输血依赖型地中海贫血诊断与治疗中国专家共识（2018年版）

中华血液学杂志 2018年第9期39卷 705-708页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病学组赖永榕李莉娟刘容容中华医学会血液学分会红细胞疾病学组

地中海贫血（地贫）是由于珠蛋白基因突变或者缺失导致的珠蛋白链合成减少或完全缺失所引起的遗传性慢性溶血性疾病。广泛流行于地中海盆地、中东、非洲热带和亚热带地区、亚洲次大陆和东南亚。我国广西、广东、海南、湖南、江西、云南... 详细信息

地中海贫血（地贫）是由于珠蛋白基因突变或者缺失导致的珠蛋白链合成减少或完全缺失所引起的遗传性慢性溶血性疾病。广泛流行于地中海盆地、中东、非洲热带和亚热带地区、亚洲次大陆和东南亚。我国广西、广东、海南、湖南、江西、云南等南方地区是地贫高发区。

关键词：地中海贫血贫血诊断依赖型珠蛋白链合成亚热带地区专家中国治疗

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中性粒细胞减少症诊治中国专家共识

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中华医学杂志 2022年第40期102卷 3167-3173页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组张连生韩冰杨辰李莉娟陈苗不详兰州大学第二医院血液科兰州730030 中国医学科学院北京协和医院北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科

中性粒细胞减少症是指由多种病因和不同发病机制所致中性粒细胞减少或缺乏,严重者易合并各类感染,疾病异质性强,是常见的临床问题。为更好指导国内医师的临床实践,提高中性粒细胞减少症的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血... 详细信息

中性粒细胞减少症是指由多种病因和不同发病机制所致中性粒细胞减少或缺乏,严重者易合并各类感染,疾病异质性强,是常见的临床问题。为更好指导国内医师的临床实践,提高中性粒细胞减少症的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组组织国内相关专家多次讨论,形成推荐意见的基础上,参考国内外进展、综述,对中性粒细胞减少的诊断流程、鉴别诊断、治疗等相关内容进行梳理并形成共识,供临床医生参考。

关键词：白细胞减少中性粒细胞减少诊断治疗专家共识

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铁缺乏症和缺铁性贫血诊治和预防的多学科专家共识(2022年版)

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中华医学杂志 2022年第41期102卷 3246-3256页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组邵宗鸿张连生邢莉民李莉娟不详天津医科大学总医院血液科天津300052 兰州大学第二医院血液科兰州730000

铁缺乏症和缺铁性贫血是全球范围最常见的营养缺乏症,发病率高,且不同年龄、不同疾病状态的诊断标准和处理原则有所不同。据此,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组组织国内各相关专业的专家,结合最新研究进展,对2018年版《铁缺... 详细信息

铁缺乏症和缺铁性贫血是全球范围最常见的营养缺乏症,发病率高,且不同年龄、不同疾病状态的诊断标准和处理原则有所不同。据此,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组组织国内各相关专业的专家,结合最新研究进展,对2018年版《铁缺乏症和缺铁性贫血诊治和预防的多学科专家共识》进行了修订,增加了功能性铁缺乏及心力衰竭合并铁缺乏的相关内容,旨在规范和提高我国铁缺乏症及缺铁性贫血的诊治水平,提高患者的生活质量。

关键词：铁缺乏缺铁性贫血铁蛋白铁调素防治

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再生障碍性贫血诊断与治疗中国指南(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第11期43卷 881-888页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组付蓉李莉娟邵宗鸿张连生不详天津医科大学总医院兰州大学第二医院天津医科大学总医院血液科天津300052 兰州大学第二医院兰州730030

中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征集专家建议和意见的基础上,结合再生障碍性贫血(AA)最新诊治进展及我国国情对2017年版AA专家共识进行更新,制订《再生障碍性贫血诊断与治疗中国指南(2022年版)》。

关键词：中华医学会再生障碍性贫血红细胞疾病诊断与治疗血液学专家共识我国国情建议和意见

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年版)

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中华血液学杂志 2024年第8期45卷 727-737页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组付蓉李莉娟张连生不详天津医科大学总医院血液科天津市骨髓衰竭及癌性造血克隆防治重点实验室天津市血液病研究所天津300052 兰州大学第二医院兰州730030

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等,虽为良性血管内溶血性疾病,严重者可危及生命。近年来,PNH在诊断及治疗等方面均取得较大进展,尤其... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等,虽为良性血管内溶血性疾病,严重者可危及生命。近年来,PNH在诊断及治疗等方面均取得较大进展,尤其是补体抑制剂治疗领域。为进一步规范和提高我国PNH的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征集专家建议和意见的基础上,结合阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)最新诊治进展、国外相关指南/共识及我国国情对2013年版PNH专家共识进行更新,制订《阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年版)》。

关键词：血管内溶血阵发性睡眠性血红蛋白尿症后天获得性中华医学会骨髓衰竭补体抑制剂 PNH 红细胞疾病

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中国输血依赖型β地中海贫血诊断与治疗指南(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第11期43卷 889-896页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组刘容容李莉娟吴德沛张连生赖永榕不详广西医科大学第一附属医院南宁530021 兰州大学第二医院兰州730030 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

β地中海贫血(β地贫)是由于β珠蛋白基因缺陷导致的遗传性溶血性疾病,是WHO关注的全球社会公共问题之一,我国南方地区如广东、广西、海南、云南、贵州、江西、湖南、四川、重庆、福建、香港、澳门及台湾是β地贫的高发区。20世纪80年... 详细信息

β地中海贫血(β地贫)是由于β珠蛋白基因缺陷导致的遗传性溶血性疾病,是WHO关注的全球社会公共问题之一,我国南方地区如广东、广西、海南、云南、贵州、江西、湖南、四川、重庆、福建、香港、澳门及台湾是β地贫的高发区。20世纪80年代以前输血依赖型β地贫(TDT)被认为是致死性疾病,随着医疗技术及社会经济文化的巨大进步,TDT得到了有效的预防及管理,患者的寿命得到了极大的延长,生存质量得到了显著的提高。为进一步提高我国TDT(特别是成年TDT)的诊断及治疗水平,中华医学会血液学分会征求有关专家的意见,参考最新的国际地中海贫血联盟(TIF)的指南及我国以往的专家共识和相关文献,形成这部指南,旨在进一步规范我国TDT的诊断及治疗。

关键词：中华医学会致死性疾病 β地贫 β地中海贫血输血依赖生存质量 β珠蛋白基因社会经济文化

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆筛查及补体抑制剂治疗监测中国专家共识(2024年版)

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中华血液学杂志 2024年第2期45卷 109-114页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组张连生韩冰杨辰李莉娟不详兰州大学第二医院血液科兰州730030 中国医学科学院北京协和医院血液科北京100730 北京协和医院兰州大学第二医院

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的造血干细胞异常克隆性疾病,以血管内溶血性贫血、血栓形成和外周血细胞减少为主要表现,呈慢性进展性病程,严重者可危及生命。补体抑制剂是治疗PNH溶血... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的造血干细胞异常克隆性疾病,以血管内溶血性贫血、血栓形成和外周血细胞减少为主要表现,呈慢性进展性病程,严重者可危及生命。补体抑制剂是治疗PNH溶血相关症状的一线推荐药物。随着补体抑制剂领域的快速发展,加强对PNH的筛查、快速诊断,判断需要用补体抑制剂治疗的患者,在补体抑制剂治疗过程中监测突破性溶血、血管外溶血等,对患者的生存、生活质量改善有着重要意义。为促进PNH临床诊疗的规范,本共识参考国内外最新指南和文献,荟萃国内外最新研究成果,并结合专家团队经验,聚焦PNH筛查原则、PNH克隆检测意义、末端C5补体抑制剂治疗后监测等问题,旨在为PNH的筛查、诊断和补体抑制剂时代的治疗监测提供参考意见。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症筛查诊断补体抑制剂治疗监测

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丙酮酸激酶缺乏症诊断与治疗专家共识(2024版)

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中华医学杂志 2024年第45期104卷 4118-4124页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组张连生邵宗鸿王化泉李莉娟董喜凤不详兰州大学第二医院血液内科兰州730030 天津医科大学总医院血液内科天津300052 天津医科大学总医院血液科兰州大学第二医院血液科

丙酮酸激酶缺乏症(PKD)是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,由PKLR基因突变引起,该基因编码红细胞丙酮酸激酶,丙酮酸激酶突变影响红细胞能量产生,进而影响红细胞功能和寿命。PKD的临床特点主要是慢性溶血性贫血,其他特点还包括慢性溶血... 详细信息

丙酮酸激酶缺乏症(PKD)是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,由PKLR基因突变引起,该基因编码红细胞丙酮酸激酶,丙酮酸激酶突变影响红细胞能量产生,进而影响红细胞功能和寿命。PKD的临床特点主要是慢性溶血性贫血,其他特点还包括慢性溶血相关的并发症,如铁过载、骨密度降低和心、肺等脏器并发症等。PKD的治疗需在个体化掌握病情的基础上,给予患者红细胞输注、丙酮酸激酶激活剂以及针对并发症的治疗等。本共识围绕上述PKD的发病机制、临床特点、诊断和治疗等方面展开介绍,旨在临床医师更好地为PKD患者提供诊断、治疗、监测、并发症预防等医疗服务。

关键词：贫血溶血性先天性丙酮酸激酶缺乏症丙酮酸激酶诊断治疗

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范科尼贫血诊断与治疗中国专家共识(2022版)

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中华医学杂志 2023年第4期103卷 235-241页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组张连生韩冰陈苗李莉娟吴亚妹不详兰州大学第二医院血液科兰州730030 中国医学科学院北京协和医院血液科北京100730 解放军总医院第五医学中心血液病医学部

范科尼贫血(FA)是常染色体或X连锁隐性遗传性骨髓衰竭性疾病,FA相关基因突变或缺失,导致DNA损伤后修复调节以及DNA链间交联修复等多个过程异常而致病,最常见的突变基因包括FANCA、FANCC、FANCG、FANCE和FANCF。疾病表型和基因型异质性较... 详细信息

范科尼贫血(FA)是常染色体或X连锁隐性遗传性骨髓衰竭性疾病,FA相关基因突变或缺失,导致DNA损伤后修复调节以及DNA链间交联修复等多个过程异常而致病,最常见的突变基因包括FANCA、FANCC、FANCG、FANCE和FANCF。疾病表型和基因型异质性较大,主要表现为先天性躯体发育异常、进行性血细胞减少和恶性肿瘤发生风险增高。近年来,随着FA管理和治疗策略的进步,FA患者的生存有了很大改善,为更好指导我国医师的临床实践,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征求有关专家意见的基础上,参考近年国内外FA相关文献,达成了《范科尼贫血诊断和治疗中国专家共识(2022版)》,旨在进一步规范我国FA的诊断与治疗。

关键词：范科尼贫血诊断治疗专家共识

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Evans综合征诊断和治疗中国专家共识(2024年版)

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中华血液学杂志 2024年第9期45卷 809-815页

作者：中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组张连生邵宗鸿王化泉李莉娟不详兰州大学第二医院兰州730030 天津医科大学总医院天津300052

Evans综合征(ES)是一种罕见的自身免疫性疾病,其特征是至少出现两种自身免疫性血细胞减少(AIC),AIC包括免疫性血小板减少症(ITP)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和自身免疫性中性粒细胞减少症(AIN)。21%~50%的ES患者为继发性。本病有反复... 详细信息

Evans综合征(ES)是一种罕见的自身免疫性疾病,其特征是至少出现两种自身免疫性血细胞减少(AIC),AIC包括免疫性血小板减少症(ITP)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和自身免疫性中性粒细胞减少症(AIN)。21%~50%的ES患者为继发性。本病有反复复发、可并发血栓及感染等严重并发症和高死亡率的特点。ES的治疗具有高度异质性,需兼顾AIC、原发疾病及并发症的治疗。目前国内外缺乏ES的前瞻性证据、随机对照试验,为进一步规范我国ES的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组参考国外ES诊治共识及国内外最新ES相关文献,制定本共识,旨在为临床ES的诊断和治疗提供参考意见。

关键词： Evans综合征中华医学会中性粒细胞减少症血细胞减少自身免疫性疾病中国专家共识原发疾病红细胞疾病

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