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凝血因子Ⅷ／Ⅸ抑制物诊断与治疗中国指南（2018年版）

中华血液学杂志 2018年第10期39卷 793-799页

作者：杨仁池中华医学会血液学分会血栓与止血学组中国血友病协作组中国医学科学院血液病医院血液学研究所实验血液学国家重点实验室300020 不详

近年来，无论是获得性凝血因子Ⅷ（FⅧ）／凝血因子Ⅸ（FⅨ）抑制物（也称获得性血友病）还是血友病患者合并抑制物均有增多的趋势。前者是非血友病患者产生的抗FⅧ／FⅨ自身抗体，后者是血友病患者接受外源性凝血因子产品输注后产生的... 详细信息

近年来，无论是获得性凝血因子Ⅷ（FⅧ）／凝血因子Ⅸ（FⅨ）抑制物（也称获得性血友病）还是血友病患者合并抑制物均有增多的趋势。前者是非血友病患者产生的抗FⅧ／FⅨ自身抗体，后者是血友病患者接受外源性凝血因子产品输注后产生的抗FⅧ／FⅨ同种抗体。重型血友病A患者抑制物发生率约为30％，非重型为3％-13％，而血友病B患者为1％-6％[1]。为了规范国内同行的诊疗行为并为有关部门制定政策提供依据，我们曾先后制订了相关中国专家共识。为进一步提高我们对FⅧ／FⅨ抑制物的认识，做到发现及时、处理正确，特制订此指南供国内同行参考。

关键词：凝血因子Ⅷ 抑制物指南中国血友病患者获得性血友病外源性凝血因子治疗

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血友病诊断与治疗中国专家共识（2017年版）

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中华血液学杂志 2017年第5期38卷 364-370页

作者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组中国血友病协作组中华医学会血液学分会血栓与止血学组中国血友病协作组

一、定义血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。

关键词：血友病B 隐性遗传性出血性疾病凝血因子Ⅷ 专家中国治疗诊断 X染色体连锁

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血友病诊断与治疗中国专家共识（2013年版）

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中华血液学杂志 2013年第5期34卷 461-463页

作者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组中国血友病协作组中华医学会血液学分会血栓与止血学组中国血友病协作组

一、定义血友病是一种x染色体连锁的隐l生遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B。前者表现为凝血因子Ⅷ（FVIH）缺乏，后者表现为凝血因子IX（FIX）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。

关键词：血友病B 遗传性出血性疾病凝血因子Ⅷ 专家中国治疗诊断 x染色体连锁

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获得性血友病A诊断与治疗中国指南(2021年版)

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中华血液学杂志 2021年第10期42卷 793-799页

作者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组中国血友病协作组杨仁池不详中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

一、概述获得性血友病A(Acquired Hemophilia A,AHA)是一种由于循环血中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)自身抗体导致FⅧ活性(FⅧ∶C)降低的获得性出血性疾病。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性... 详细信息

一、概述获得性血友病A(Acquired Hemophilia A,AHA)是一种由于循环血中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)自身抗体导致FⅧ活性(FⅧ∶C)降低的获得性出血性疾病。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血。出凝血筛查以孤立性活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长为特征。

关键词：自发性出血获得性血友病A 阳性家族史异常出血出血史循环血侵入性检查出血性疾病

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罕见遗传性出血性疾病诊断与治疗中国专家共识(2021年版)

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中华血液学杂志 2021年第2期42卷 89-96页

作者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组中国血友病协作组杨仁池不详中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 国家血液系统疾病临床医学研究中心实验血液学国家重点实验室300020

一、概述在遗传性凝血因子缺乏症中,缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ的血友病A及血友病B相对常见,与血管性血友病(VWD)构成了95%~97%的遗传性出血性疾病,目前已有独立的血友病及VWD相关中国专家共识/指南[1-2]。本共识所指的罕见遗传性出血性疾病(Ra... 详细信息

一、概述在遗传性凝血因子缺乏症中,缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ的血友病A及血友病B相对常见,与血管性血友病(VWD)构成了95%~97%的遗传性出血性疾病,目前已有独立的血友病及VWD相关中国专家共识/指南[1-2]。本共识所指的罕见遗传性出血性疾病(Rare inherited bleeding disorders,RBD)包括遗传性纤维蛋白原缺乏症(FⅠD)、凝血酶原缺乏症(FⅡD)、凝血因子Ⅴ缺乏症(FⅤD)、凝血因子Ⅴ和Ⅷ联合缺乏症(FⅤ+ⅧD)、凝血因子Ⅶ缺乏症(FⅦD)、凝血因子Ⅹ缺乏症(FⅩD)、凝血因子Ⅺ缺乏症(FⅪD)、凝血因子􀃼缺乏症(F􀃼D)及维生素K依赖性凝血因子缺乏症(VKDFD)。

关键词：中国专家共识遗传性出血性疾病血管性血友病凝血因子Ⅴ 血友病A 血友病B 凝血因子Ⅷ 缺乏症

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血友病合并抑制物诊断与治疗中国指南(2023年版)

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中华血液学杂志 2023年第11期44卷 881-889页

作者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组中国血友病协作组刘崴王玉华杨仁池不详中国医学科学院血液病医院中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

抑制物是血友病患者接受外源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ(FⅧ/FⅨ)输注后产生的抗FⅧ/FⅨ同种中和抗体。抑制物是血友病治疗过程中最严重、最棘手的并发症。中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组于2018年制订了《凝血因子Ⅷ/Ⅸ抑... 详细信息

抑制物是血友病患者接受外源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ(FⅧ/FⅨ)输注后产生的抗FⅧ/FⅨ同种中和抗体。抑制物是血友病治疗过程中最严重、最棘手的并发症。中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组于2018年制订了《凝血因子Ⅷ/Ⅸ抑制物诊断与治疗中国指南》^([1])。此后,又分别对国内同行和血友病患者进行了抑制物诊治现状的专项调查.

关键词：血友病患者中华医学会血栓与止血学凝血因子Ⅷ 诊治现状抑制物中和抗体专项调查

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血友病患者出血急诊管理中国指南(2024年版)

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中华血液学杂志 2024年第10期45卷 889-896页

作者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组中国血友病协作组郭杨杨仁池不详北京大学人民医院急诊科北京100044 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津300020

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。出血是血友病患者最常见的急症,也是血友病患者致死、致残、影响生活质量的主要因素。快速识别和规范处置对于改善患者预后具有重要意义。急诊科是血友病患者出血的主要首诊科室,血友... 详细信息

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。出血是血友病患者最常见的急症,也是血友病患者致死、致残、影响生活质量的主要因素。快速识别和规范处置对于改善患者预后具有重要意义。急诊科是血友病患者出血的主要首诊科室,血友病出血急诊处置流程复杂,常常需要多学科联合诊疗和综合管理。为了规范国内从事血友病诊疗的各相关科室的诊疗行为,中华医学会血液学分会血栓与止血学组和中国血友病协作组共同制定了本指南。

关键词：血友病患者中华医学会诊疗行为急诊管理血栓与止血学急诊科规范处置急诊处置

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儿童血友病诊疗建议

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中华儿科杂志 2011年第3期49卷 193-195页

作者：中华医学会儿科学分会血液学组中华医学会血液学分会止血血栓组中国血友病治疗协作组儿童组/预防治疗组《中华儿科杂志》编辑委员会中华医学会儿科学分会血液学组中华医学会血液学分会止血血栓组中国血友病治疗协作组儿童缈预防治疗组《中华儿科杂志》编辑委员会

血友病是一组遗传性出血性疾病,为X性联隐性遗传.临床上分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺陷症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺陷症）两型.临床特征为关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止,常在儿童期起病.儿科对血友病的识别、诊... 详细信息

血友病是一组遗传性出血性疾病,为X性联隐性遗传.临床上分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺陷症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺陷症）两型.临床特征为关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止,常在儿童期起病.儿科对血友病的识别、诊断,积极、合理治疗十分重要.

关键词：血友病B 儿童期遗传性出血性疾病诊疗性联隐性遗传临床特征凝血因子Ⅸ 凝血因子Ⅷ

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