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慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识2022

中华神经科杂志 2023年第2期56卷 125-132页

作者：中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会周围神经病协作组中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组刘明生崔丽英蒲传强不详中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 解放军总医院神经内科北京100853

本共识经该领域内的中国专家反复讨论而成稿,在前一版慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南的基础上,结合近年来的诊断和治疗新进展,进行了更新。内容包括慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床特点、神经电生理、脑脊液、... 详细信息

本共识经该领域内的中国专家反复讨论而成稿,在前一版慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南的基础上,结合近年来的诊断和治疗新进展,进行了更新。内容包括慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床特点、神经电生理、脑脊液、周围神经影像、腓肠神经病理和抗体检测,以及诊断标准和治疗要点。

关键词：多发性神经根性神经病,慢性感染性脱髓鞘性诊断治疗共识

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中国吉兰-巴雷综合征诊治指南

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中华神经科杂志 2010年第8期43卷 583-586页

作者：中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组

吉兰-巴雷综合征（Guillain—Barre syndrome，GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，... 详细信息

吉兰-巴雷综合征（Guillain—Barre syndrome，GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。

关键词：吉兰-巴雷综合征诊治指南静脉注射免疫球蛋白炎性周围神经病中国周围神经损害脑脊液蛋白免疫介导

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糖尿病周围神经病诊断和治疗共识

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中华神经科杂志 2013年第11期46卷 787-789页

作者：中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组

糖尿病周围神经病（diabetic peripheral neuropathy，DPN）是糖尿病的常见并发症，临床表现包括多种类型，其中以远端对称性多发性周围神经病（distal symmetric polyneuropathy，DSPN）和自主神经病最为常见。早期识别和治疗DPN，对... 详细信息

糖尿病周围神经病（diabetic peripheral neuropathy，DPN）是糖尿病的常见并发症，临床表现包括多种类型，其中以远端对称性多发性周围神经病（distal symmetric polyneuropathy，DSPN）和自主神经病最为常见。早期识别和治疗DPN，对于改善患者预后具有重要意义。

关键词：糖尿病周围神经病治疗多发性周围神经病诊断常见并发症自主神经病临床表现早期识别

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中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南

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中华神经科杂志 2010年第8期43卷 586-588页

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating potyradiculoneuropathy，CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白一细胞分离，电生理表现为周围神经... 详细信息

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating potyradiculoneuropathy，CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白一细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy，CADP），是CADP中最常见的一种类型．大部分患者对免疫治疗反应良好。

关键词：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南 inflammatory 脱髓鞘性多发性神经病周围神经传导速度中国免疫介导周围神经病

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糖原贮积病Ⅱ型诊断及治疗专家共识

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中华医学杂志 2013年第18期93卷 1370-1373页

作者：中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华医学会儿科学分会神经学组中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经生理学组中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华医学会儿科学分会神经学组中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经生理学组中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组

糖原贮积病Ⅱ型（glycogen storage disease typeⅡ，GSDⅡ，MIM232300）也称为酸性α-葡糖苷酶缺乏症（acid-α-glucosidase deficiency）。1932年荷兰病理学家Pompe首次报道本病，故常称为庞贝病（Pompe病）。GSDⅡ是一种罕见的常染... 详细信息

糖原贮积病Ⅱ型（glycogen storage disease typeⅡ，GSDⅡ，MIM232300）也称为酸性α-葡糖苷酶缺乏症（acid-α-glucosidase deficiency）。1932年荷兰病理学家Pompe首次报道本病，故常称为庞贝病（Pompe病）。GSDⅡ是一种罕见的常染色体隐性遗传的进展性溶酶体贮积病，是目前所知惟一属于溶酶体贮积病的糖原贮积病。

关键词：糖原贮积病Ⅱ型常染色体隐性遗传溶酶体贮积病专家治疗诊断 Pompe病酶缺乏症

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心源性卒中治疗中国专家共识(2022)

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中华医学杂志 2022年第11期102卷 760-773页

作者：中华医学会老年医学分会老年神经病学组北京神经科学学会血管神经病学专业委员会心源性卒中治疗中国专家共识组刘广志胡荣彭丹涛不详首都医科大学附属北京安贞医院神经内科北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院心脏中心北京100029 中日友好医院神经内科北京100029

心源性栓塞性卒中(CES),简称心源性卒中,是指来自心脏和主动脉弓的栓子通过循环导致脑动脉栓塞引起相应脑功能障碍的临床综合征。与其他病因所致的缺血性卒中相比,心源性卒中的病因更复杂、病情程度相对更重、预后更差。本共识主要依据... 详细信息

心源性栓塞性卒中(CES),简称心源性卒中,是指来自心脏和主动脉弓的栓子通过循环导致脑动脉栓塞引起相应脑功能障碍的临床综合征。与其他病因所致的缺血性卒中相比,心源性卒中的病因更复杂、病情程度相对更重、预后更差。本共识主要依据其病因与发病机制制订治疗方案,在急性期应密切观察患者心功能和血压的变化,治疗时间窗内推荐静脉溶栓和(或)血管内治疗,并予以抗血小板或抗凝、他汀治疗,以尽可能最大程度地挽救缺血半暗带,减少神经功能残疾;针对CES的不同病因采取相应的治疗措施,包括药物、外科和介入治疗,以预防卒中复发,并积极进行神经康复治疗。

关键词：卒中心源性栓塞性卒中溶栓治疗抗凝剂心脏外科手术

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中国难治性全身型重症肌无力诊断和治疗专家共识(2024版)

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中华神经科杂志 2024年第8期57卷 840-847页

作者：中国罕见病联盟神经罕见病专业委员会中国罕见病联盟重症肌无力协作组中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组赵重波焉传祝岳耀先不详复旦大学附属华山医院神经内科华山医院罕见病中心国家神经疾病医学中心上海200040 山东大学齐鲁医院神经内科济南250012 青岛市疑难罕见病中心青岛266035 山东大学齐鲁医院(青岛)

难治性全身型重症肌无力(gMG)是对常规免疫治疗药物反应有限、不能耐受药物不良反应或病情易反复、难以达到治疗目标的一类疾病。为了便于在临床研究中对其诊断标准形成共识,为难治性gMG的诊疗方案及新型靶向药物的规范使用提供参考依据... 详细信息

难治性全身型重症肌无力(gMG)是对常规免疫治疗药物反应有限、不能耐受药物不良反应或病情易反复、难以达到治疗目标的一类疾病。为了便于在临床研究中对其诊断标准形成共识,为难治性gMG的诊疗方案及新型靶向药物的规范使用提供参考依据,中国罕见病联盟神经罕见病专业委员会、中国罕见病联盟重症肌无力协作组和中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组的相关专家基于当前最佳循证证据,结合我国的国情,讨论并制订了中国难治性gMG诊断和治疗专家共识(2024版),内容包括难治性gMG的诊断标准、危险因素、抗体复核、合并疾病鉴别及治疗等。

关键词：重症肌无力诊断治疗共识

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“国家神经肌肉病诊治规范培训中心”成立及首次培训班结业

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中华神经科杂志 2017年第1期50卷 43-43页

作者：中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组

为提高我国周围神经和肌肉疾病的诊断和治疗水平，推广和普及规范化的诊疗流程，中华医学会神经病学分会于2016年7月在济南举行首批“国家神经肌肉病诊治规范培训中心”启动仪式。会议由焉传祝教授主持，蒲传强主任委员及崔丽英候任主... 详细信息

为提高我国周围神经和肌肉疾病的诊断和治疗水平，推广和普及规范化的诊疗流程，中华医学会神经病学分会于2016年7月在济南举行首批“国家神经肌肉病诊治规范培训中心”启动仪式。会议由焉传祝教授主持，蒲传强主任委员及崔丽英候任主任委员分别代表中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组、肌电图与临床神经生理学组致辞。同时，还举行了齐鲁制药有限公司向中华国际医学交流基金会“中华神经病学专项基金”捐赠人民币100万元仪式，中华医学会神经病学分会主任委员暨中华国际医学交流基金会神经病学专项基金管理委员会主任委员蒲传强教授、中华国际医学交流基金会项目部张伟强主任和齐鲁制药有限公司徐元玲副总经理分别致辞。此次启动仪式首批授予了中国医学科学院北京协和医院、解放军总医院、北京大学第一医院、北京大学第三医院、山东大学齐鲁医院、复旦大学附属华山医院、河北医科大学第三医院、中南大学附属同济医院、武汉大学人民医院、天津第三中心医院10家医院为“国家神经肌肉病诊治规范培训中心”。各培训中心将定期举办神经肌肉活体组织检查（活检）病理诊断和神经肌肉电生理诊断培训班，分批对全国从事神经肌肉活检病理诊断和神经电生理诊断的神经内科医生进行集中培训，完成培训课程并经考试合格后由中华医学会神经病学分会颁发《神经肌肉活检病理诊断资格证书》和《神经肌肉电生理诊断资格证书》。齐鲁制药有限公司的捐赠款将全部用于该“培训中心”学员的培训费用。

关键词：神经肌肉病培训中心培训班诊治复旦大学附属华山医院河北医科大学第三医院国际医学交流北京协和医院

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动脉粥样硬化性缺血性卒中/短暂性脑缺血发作合并冠心病诊治中国专家共识(2022)

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中华医学杂志 2022年第45期102卷 3569-3580页

作者：中华医学会老年医学分会老年神经病学组北京神经科学学会血管神经病学专业委员会动脉粥样硬化性缺血性卒中/短暂性脑缺血发作合并冠心病诊治中国专家共识编写组刘广志胡荣彭丹涛不详首都医科大学附属北京安贞医院神经内科北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院心脏内科北京100029 中日友好医院神经内科北京100029

动脉粥样硬化是一种多见于中老年的慢性进展性疾病,常累及心、脑血管,临床上动脉粥样硬化性缺血性卒中(IS)或短暂性脑缺血发作(TIA)常与冠心病(CHD)同时并存。与未合并CHD者相比,合并CHD的IS患者多数病情更严重,死亡风险更高,预后更差... 详细信息

动脉粥样硬化是一种多见于中老年的慢性进展性疾病,常累及心、脑血管,临床上动脉粥样硬化性缺血性卒中(IS)或短暂性脑缺血发作(TIA)常与冠心病(CHD)同时并存。与未合并CHD者相比,合并CHD的IS患者多数病情更严重,死亡风险更高,预后更差。本共识根据病因和临床特点,将其分为脑-心综合征、急性冠脉综合征(ACS)相关IS/TIA、动脉粥样硬化性IS/TIA与CHD共存三大类,并制订了相应的诊断标准。在急性期治疗时间窗内针对卒中进行静脉溶栓和(或)血管内治疗,针对CHD则视情形采取分期或同期颈动脉干预[颈动脉支架成形术(CAS)或颈动脉内膜剥脱术(CEA)]+心肌血运重建[冠状动脉旁路移植术(CABG)或经皮冠状动脉介入(PCI)]治疗,并进行围手术期管理。在二级预防方面给予危险因素控制和生活方式改变等措施,并积极进行心脏和神经康复治疗。

关键词：卒中缺血性卒中短暂性脑缺血发作冠心病诊断治疗

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中国伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)临床诊疗指南(2022版)计划书

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中国现代神经疾病杂志 2023年第11期23卷 959-965页

作者：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科中华医学会神经病学分会脑血管病学组朱以诚姚明不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730

为进一步规范我国伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病的临床诊疗决策,亟需构建基于循证医学证据的临床诊疗指南。本文参考《世界卫生组织指南制订手册》以及《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则(2022版)》,注册... 详细信息

为进一步规范我国伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病的临床诊疗决策,亟需构建基于循证医学证据的临床诊疗指南。本文参考《世界卫生组织指南制订手册》以及《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则(2022版)》,注册并撰写《中国伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)临床诊疗指南(2022版)》(以下简称指南),并遵循循证指南制订流程,制订和发布正式指南文件。指南计划书主要介绍指南制订的背景、启动与规划以及简明的制订方法,以为后续指南的成功发布奠定基础。

关键词： CADASIL 诊疗指南计划书(非MeSH词)

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