检索结果-内蒙古大学图书馆

中国科技期刊数据库医药 2024年第12期 189-192页

作者：敦硕联勤保障部队第九八〇医院河北石家庄050000

探讨团队式延续性护理的开展对改善脑梗死患者结局的干预效果。方法研究参与对象为70例脑梗死患者,源自2022年2月至2024年2月医院收治病例,随机将上述对象1:1划分(基于随机数字表法)为对照组和观察组,各35例,相对应护理方案分别是常规... 详细信息

探讨团队式延续性护理的开展对改善脑梗死患者结局的干预效果。方法研究参与对象为70例脑梗死患者,源自2022年2月至2024年2月医院收治病例,随机将上述对象1:1划分(基于随机数字表法)为对照组和观察组,各35例,相对应护理方案分别是常规护理、团队式延续性护理;评价2组各项干预指标。结果在实施干预措施后,得到测评NIHSS结果,两组与之前相比均降低,其中观察组比较明显(P<0.05);在干预前后检测炎症因子水平结果,2组干预后较之前均呈降低趋势,其中观察组改变较为突出(P<0.05);在实施干预措施后,得到测评SF-36结果,2组与之前相比均提高,且观察组更显著(P<0.05)。结论脑梗死患者开展团队式延续性护理,在减轻神经缺、减轻炎症因子水平等方面的应用优势凸显,促使其生活质量大幅度提高,实现提高生活质量、改善预后的目标。

关键词：团队式延续性护理脑梗死应用价值

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癫痫性脑病伴运动障碍和关节挛缩症:SCN1A基因变异1例

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中华神经科杂志 2025年第3期58卷 299-302页

作者：赵海青邹丽萍卢倩王杨阳敦硕王秋红王嘉张淇解放军总医院儿科学部北京100853 南开大学医学院天津300071

报道1例SCN1A基因功能获得性变异的新生儿发育和癫痫性脑病伴运动障碍和关节挛缩(NDEEMA)患者的临床特点。患儿为1岁9月龄的男婴,生后2 h开始出现癫痫发作,伴有漏斗胸、髋关节脱位和双足内翻的畸形体征。基因检测示存在SCN1A基因新发错... 详细信息

报道1例SCN1A基因功能获得性变异的新生儿发育和癫痫性脑病伴运动障碍和关节挛缩(NDEEMA)患者的临床特点。患儿为1岁9月龄的男婴,生后2 h开始出现癫痫发作,伴有漏斗胸、髋关节脱位和双足内翻的畸形体征。基因检测示存在SCN1A基因新发错义突变c.706A>G(***236Val),导致钠离子通道功能增强。患儿在给予奥卡西平治疗后发作明显减少。

关键词：癫痫婴儿运动障碍发育障碍 SCN1A基因

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扬子石化EVA面市,迈步“基础+高端”新征程

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中国石油和化工 2021年第7期 56-59页

作者：陶炎达军敦硕不详

5月14日,对扬子石化塑料厂EVA(乙烯一醋酸乙烯共聚物)装置主任王立志来说,是个难忘的日子。这一天,扬子石化首批100吨EVA产品UE 1925TS顺利装车出厂。“EVA装置产出合格产品,是公司塑料产品在结构差异化领域的重要突破,标志着扬子石化... 详细信息

5月14日,对扬子石化塑料厂EVA(乙烯一醋酸乙烯共聚物)装置主任王立志来说,是个难忘的日子。这一天,扬子石化首批100吨EVA产品UE 1925TS顺利装车出厂。“EVA装置产出合格产品,是公司塑料产品在结构差异化领域的重要突破,标志着扬子石化在‘基础+高端’新征程上迈出了关键一步,将为中国石化构建‘一基两翼三新’产业格局、加快打造世界领先洁净能源化工公司作出重要贡献。”

关键词：塑料产品洁净能源扬子石化 EVA 合格产品产业格局结构差异化新征程

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扬子石化EVA安排上了

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中国石油石化 2021年第13期 60-61页

作者：陶炎达军敦硕不详

5月14日,对中国石化扬子石化塑料厂EVA装置主任王立志来说是一个难忘的日子--公司首批100吨EVA产品UE1925TS顺利装车出厂。截至5月31日,扬子石化累计生产5200吨合格EVA产品。EVA装置产出合格产品,是扬子石化塑料产品在结构差异化领域的... 详细信息

5月14日,对中国石化扬子石化塑料厂EVA装置主任王立志来说是一个难忘的日子--公司首批100吨EVA产品UE1925TS顺利装车出厂。截至5月31日,扬子石化累计生产5200吨合格EVA产品。EVA装置产出合格产品,是扬子石化塑料产品在结构差异化领域的重要突破,标志着公司在“基础+高端”新征程上迈出了关键一步,将为中国石化构建‘一基两翼三新’产业格局、加快打造世界领先洁净能源化工公司做出重要贡献。

关键词：塑料产品洁净能源 EVA 扬子石化合格产品产业格局结构差异化世界领先

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1例PURA综合征的临床及遗传学特征并文献复习

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解放军医学院学报 2023年第8期44卷 938-941,F0003页

作者：王秋红张淇王杨阳卢倩敦硕邹丽萍解放军医学院解放军总医院儿科医学部北京100853

背景 PURA综合征是PURA基因变异导致的常染色体显性遗传病,多在新生儿期发病,目前国内关于PURA综合征的报道较少。目的探讨PURA基因变异导致的PURA综合征患者的临床表型及遗传学特征。方法回顾性分析2022年6月就诊于解放军总医院的1例... 详细信息

背景 PURA综合征是PURA基因变异导致的常染色体显性遗传病,多在新生儿期发病,目前国内关于PURA综合征的报道较少。目的探讨PURA基因变异导致的PURA综合征患者的临床表型及遗传学特征。方法回顾性分析2022年6月就诊于解放军总医院的1例PURA综合征患者的临床资料,并对已报道的PURA综合征患者的临床和遗传学特征进行文献复习。结果该例患儿出生后表现为肌张力低下,发育落后,基因检测提示PURA基因变异,c.463T>C p.Y155H(NM_005859.4),新生变异,诊断为PURA综合征。患儿在经康复治疗后,发育较前进步。文献复习提示共报道160例PURA综合征患者,其中国内2例。该病临床表型常见于发育落后、新生儿期肌张力低下/喂养困难/嗜睡、面部畸形特征、癫痫等,且无基因型-表型相关性。结论 PURA综合征多于新生儿期起病。对于新生儿期出现的肌张力低下、喂养困难、嗜睡等,应考虑到PURA基因变异的可能,尽早完善基因检测,做好下一步的遗传咨询。

关键词： PURA综合征基因变异新生儿肌张力低下发育落后

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350MW燃用贫煤锅炉改烧强结渣沾污烟煤的调整及改造技术研究

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洁净煤技术 2024年第S01期30卷 255-262页

作者：何文兵李兴智徐亚齐敦硕李银贵秦皇岛发电有限责任公司河北秦皇岛066000 西安热工研究院有限公司陕西西安710054 华润电力(宜昌)有限公司湖北宜昌443000

国内某电厂2×350 MW机组锅炉原设计煤为贵州贫煤,属于中等结渣特性煤种。在掺烧靖边烟煤过程中出现了燃烧器烧损和严重结渣、沾污问题,为了解靖边烟煤的燃烧特性、结渣特性、沾污特性,以及锅炉设备对煤种的适应性,进行了一维火焰... 详细信息

国内某电厂2×350 MW机组锅炉原设计煤为贵州贫煤,属于中等结渣特性煤种。在掺烧靖边烟煤过程中出现了燃烧器烧损和严重结渣、沾污问题,为了解靖边烟煤的燃烧特性、结渣特性、沾污特性,以及锅炉设备对煤种的适应性,进行了一维火焰炉燃烧试验和煤灰烧结试验。靖边烟煤属于极易着火、燃尽煤种,是优质的动力用煤,但其灰分中钙、铁、钠等金属氧化物含量较高,灰熔点较低,具有严重结渣沾污倾向。靖边烟煤和原设计煤相比,燃用煤着火、燃尽特性更好,但结渣、沾污特性增强了。改造过程中根据煤质特性对燃烧器进行了调整,在炉膛区域增加20支短程吹灰器,水平烟道增加10支长伸缩式吹灰器,竖井增加24支长伸缩式吹灰器,并在改造后进行了燃烧优化调整试验。结果表明:改造后锅炉结渣明显改善,靖边烟煤掺烧比例由12.5%提高至75%,空预器入口烟气温度降低30.4℃,空预器出口烟气温度降低25.5℃,灰渣含碳量基本不变,脱硝入口NO_(x)浓度由705 mg/m^(3)降至384 mg/m^(3),锅炉效率升高1.49%,预计年节约燃料成本约280万元,改造后锅炉汽水系统和风烟系统对掺烧75%靖边烟煤具有良好的适应性。因此,可以通过设备改造增强锅炉对燃料的适应性,大幅拓宽锅炉煤种适应能力,缓解电厂购煤困难的问题。

关键词：靖边煤结渣沾污锅炉效率吹灰系统

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解放军医学院学报 2023年第8期44卷 879-884页

作者：张淇卢倩王一王秋红敦硕肖少波邹丽萍胡琳燕解放军医学院北京100853 解放军总医院第一医学中心儿内科北京100853 南开大学医学院天津300071 解放军总医院第一医学中心神经内科北京100853 北京脑重大疾病研究院癫痫研究所北京100069

背景Galloway-Mowat综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传神经退行性疾病,多发生于父母为近亲婚配的家庭,国内报道较少。目的通过分析1例近亲婚配致WDR73纯合突变相关的Galloway-Mowat综合征患儿及其家系基因特点,了解该病遗传学特征。... 详细信息

背景Galloway-Mowat综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传神经退行性疾病,多发生于父母为近亲婚配的家庭,国内报道较少。目的通过分析1例近亲婚配致WDR73纯合突变相关的Galloway-Mowat综合征患儿及其家系基因特点,了解该病遗传学特征。方法收集解放军总医院第一医学中心儿科2021年10月收治的1例Galloway-Mowat综合征患儿及其家族临床资料,对患儿及其父母外周血进行全外显子基因检测,并对部分家族成员进行一代测序验证。结果患儿男,11月龄,于3月龄发现不能追视,并伴精神运动发育落后。视觉诱发电位提示双眼视神经传导功能重度阻滞,头颅MRI显示胼胝体薄,侧脑室前脚变钝,髓鞘化延迟。基因检测发现WDR73基因纯合移码突变c.972_973dup(p.F325Sfs*10),明确诊断为Galloway-Mowat综合征。患儿父母为近亲结婚,父母为该基因突变位点携带者。结论本研究扩展了Galloway-Mowat综合征的基因谱。近亲婚配会增加隐性遗传病的发病率。

关键词： WDR73基因 Galloway-Mowat综合征近亲婚配视力障碍精神运动发育迟滞

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雷帕霉素对结节性硬化症（TSC）相关肾脏疾病的疗效观察及TSC子代...

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作者：敦硕中国人民解放军医学院

学位级别：硕士

目的:探讨雷帕霉素治疗结节性硬化症(TSC)相关肾脏疾病患儿的疗效和安全性。方法:采用前瞻性自身对照研究。收集2011年1月至2019年1月在解放军总医院诊断为结节性硬化症相关肾脏疾病的患儿92例。入组患儿均长期规律接受雷帕霉素治疗,起... 详细信息

目的:探讨雷帕霉素治疗结节性硬化症(TSC)相关肾脏疾病患儿的疗效和安全性。方法:采用前瞻性自身对照研究。收集2011年1月至2019年1月在解放军总医院诊断为结节性硬化症相关肾脏疾病的患儿92例。入组患儿均长期规律接受雷帕霉素治疗,起始剂量1 mg/(m2·d),逐渐调整到血药浓度5～10μg/L。观察雷帕霉素治疗后患儿肾脏病变最大径的变化情况。治疗前后病变最大径的比较采用Wilcoxon检验。结果:入组的92例患儿男52例、女40例。60例只患有肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML);24例只患有多发肾囊肿(MRC),8例同时患有上述两种病变。92例患儿结节性硬化症确诊年龄16.0(7.0,42.0)月龄,开始接受雷帕霉素治疗年龄63.5(21.0,103.0)月龄,随访时间12.0(4.0,23.0)个月。共有54例患儿行基因检测,均检测出基因异常,3例(6%)TSC1基因变异,51例(94%)TSC2基因变异。RAML治疗前(基线)最大径为7.0(4.0,9.0)mm,均未超过3 cm。治疗3个月时RAML肿瘤最大径最小,为4.0(0.0,7.0)mm,与基线相比,差异有统计学意义(Z=-3.343,P=0.001),治疗6个月、1年、1～<2年肿瘤最大径分别为5.0(0,9.8)、5.0(1.5,8.5)、5.5(3.0,9.0)mm,与前基线相比差异均有统计学意义(Z=-2.404、-2.305、-2.750,P=0.016、0.019、0.006)。2～<3 年及≥3 年随访期间最大径分别为 5.0(3.9,7.0)、6.0(1.0,11.0)mm,与基线相比差异均无统计学意义(Z=-0.856、-0.102,P=0.393、0.919)。MRC肿瘤最大径治疗3个月、6个月、1年、1～<2年、2～<3年、≥3年分别为 11.0(5.0,14.0),3.0(0,11.0)、5.0(0,21.0)、0(0,14.0)、0(0,10)、0(0,18.3)mm,与治疗前[7.0(5.0,15.7)mm]相比,差异均无统计学意义(Z=-0.944、-1.214、-1.035、-1.896、-1.603、-1.214,P=0.345、0.225、0.301、0.058、0.109、0.225)。29例(31.5%)患儿在整个治疗过程中曾经出现过一次口腔溃疡,没有严重的不良反应报告。结论:雷帕霉素可以减少TSC相关的RAML的直径,可以延缓MRC的增大,但并不能抑制囊肿的增长。具有良好的安全性。目的:通过对结节性硬化症(TSC)子代和亲代基因型和表型的分析,探索TSC患者的表型异质性及基因诊断在TSC诊断中的重要作用。方法:回顾性研究。收集2011年1月至2019年10月在解放军总医院诊断为TSC的患儿及其父母临床资料。TSC诊断符合2012年诊断标准。对患儿及其父母行TSC基因检测。收集与患儿携带相同基因变异的亲代的临床特征,分析亲代及子代的临床表型关系。结果:825例患儿入组进行分析。其中首诊时临床明确有家族史的(称为患儿的诊断晚于亲代)72例,首诊时临床无明确家族史而分子生物学诊断明确有家族史的(称为患儿的诊断早于其亲代)65例。对完成基因检测和随访的56例纳入总结分析。临床明确有家族史的12例,分子生物学诊断明确有家族史的44例。入组的56例患儿男性34例,女性22例,年龄中位数22.5(12.0,54.5)月龄,来自53组家庭。(1)子代的诊断晚于亲代组的12例患儿中,有4例检出TSC1基因变异(33.3%),8例患儿检测出TSC2基因变异(66.6%)。子代的诊断早于亲代组的44例患儿中,19例患儿检测出TSC1基因变异(43.1%),25例患儿检测出TSC2基因变异(56.8%)。入组的56例患儿中,TSC1基因变异共有16个变异位点,共涉及8个外显子和1个内含子。TSC2基因变异有34个变异位点,涉及17个外显子和8个内含子。(2)两组中子代患者SEN、皮质发育不良、色素脱失斑等症状的发生率均较亲代患者高,而亲代患者中面部皮脂腺瘤均较子代患者发生频率高。(3)分子生物学明确有家族史组中亲代患者未发现有智力落后、SEGA及肺淋巴管肌瘤病的患者,而且面部皮脂腺瘤患者所占比率较临床明确有家族史组的亲代少(P=0.0004)。(4)将两组中亲代和子代各临床表型的个数进行Wilcoxon秩和检验,差异均有统计学意义(Z=-2.531,P=0.011、Z=-5.733,P=0.000),即子代临床表型个数多于亲代。(5)只有癫痫的发生频率在TSC1和TSC2两种基因变异间的差异具有统计学意义(P=0.024),其余临床表型差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:(1)两组中的53个家庭均以TSC2基因

关键词：结节性硬化症血管肌脂瘤儿童西罗莫司肾囊肿结节性硬化症 mTOR 基因

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外泌体在癫痫的诊断与治疗中的应用

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癫痫杂志 2023年第4期9卷 306-309页

作者：卢倩张淇王秋红敦硕王嘉邹丽萍解放军医学院北京100853 解放军总医院第一医学中心儿内科北京100853

癫痫是一种常见的神经系统疾病,病因复杂,发作形式多样,不同年龄均可患病。目前虽然有多种抗癫痫发作药物可用,但仍有1/3的患者药物治疗效果差。因此,对癫痫更好的诊断和治疗显得尤为重要。外泌体是直径在30~150 nm的细胞外囊泡,具有强... 详细信息

癫痫是一种常见的神经系统疾病,病因复杂,发作形式多样,不同年龄均可患病。目前虽然有多种抗癫痫发作药物可用,但仍有1/3的患者药物治疗效果差。因此,对癫痫更好的诊断和治疗显得尤为重要。外泌体是直径在30~150 nm的细胞外囊泡,具有强大细胞间信息传递功能,在中枢神经系统中也具有重要的作用。神经细胞释放的外泌体在局部的微环境中能够参与神经的发育和可塑性,调节神经炎症,减少神经元的丢失。而且,研究发现外泌体中的某些蛋白或微小核糖核酸(micro ribonucleic acid,miRNA)与癫痫高度相关,在癫痫的发生发展中出现改变,使其在癫痫的预防和早期诊断中发挥重要的临床意义。此外,外泌体具有更好的生物相容性和更低的免疫原性,其体积小,可以有效地避免单核巨噬细胞的吞噬作用,并且表面携带的蛋白质具有很强的靶向组织或细胞的归巢能力,其还可以穿过血脑屏障到达颅内,因此外泌体具有天然药物输送的优势。本文就外泌体在癫痫领域的应用进行综述,提高科研及临床工作者对外泌体的认识。

关键词：外泌体癫痫诊断治疗

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新型冠状病毒感染对婴儿癫痫性痉挛综合征患儿及家长的影响

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癫痫杂志 2023年第2期9卷 108-111页

作者：卢倩敦硕王秋红王杨阳张淇邹丽萍解放军医学院北京100853 解放军总医院第一医学中心儿内科北京100853

目的通过在线问卷调查,评估新型冠状病毒(Coronavirus disease 2019,COVID-19)流行期间对婴儿癫痫性痉挛综合征患者以及家长的影响。方法该研究为2022年5月—6月进行的横断面研究。调查问卷重点关注患者癫痫发作、就诊方面以及家长的... 详细信息

目的通过在线问卷调查,评估新型冠状病毒(Coronavirus disease 2019,COVID-19)流行期间对婴儿癫痫性痉挛综合征患者以及家长的影响。方法该研究为2022年5月—6月进行的横断面研究。调查问卷重点关注患者癫痫发作、就诊方面以及家长的心理健康评估。结果共纳入67例婴儿癫痫性痉挛综合征患者。25.37%的患者出现痉挛发作增多。73.13%的患者购买抗癫痫发作药物困难,主要是氨己烯酸和氯巴占购买困难。全部患者均有就诊困难的情况,73.13%的患者选择远程医疗咨询。31.34%的家长感到焦虑,73.14%的家长有不同程度的抑郁症状。结论 COVID-19流行期间就诊困难、买药困难以及家长焦虑和抑郁状态,加重了婴儿癫痫性痉挛综合征患者的管理难度。健全医疗保健体系以及药品管理政策,合理的使用远程医疗资源可以更好的解决这一难题。

关键词：新型冠状病毒婴儿癫痫性痉挛综合征远程医疗抑郁

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