目的:对Ⅰ型神经纤维瘤病伴萎缩性上胸段脊柱侧凸(dystrophic upper thoracic scoliosis with neurofibromatosis type 1,DUTS-NF1)进行冠状面影像学分型,验证其可信度与可重复性,探讨其临床意义。方法:回顾性分析2009年6月~2023年12月...
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目的:对Ⅰ型神经纤维瘤病伴萎缩性上胸段脊柱侧凸(dystrophic upper thoracic scoliosis with neurofibromatosis type 1,DUTS-NF1)进行冠状面影像学分型,验证其可信度与可重复性,探讨其临床意义。方法:回顾性分析2009年6月~2023年12月期间我院数据库中诊断为Ⅰ型神经纤维瘤病伴萎缩性脊柱侧凸患者的资料,从中筛选出主弯顶椎位于上胸椎(T1~T5)的患者,根据站立位全脊柱正位X线片上脊柱侧凸的冠状面形态分为:A型,肩颈型;B型,远端弯代偿型;C型,躯干倾斜型;测量各型患者的侧凸Cobb角、上胸段后凸角、锁骨角(clavicle angle,CA)、T1倾斜角(T1 tilt)、颈部倾斜角(neck tilt,NT)、头部偏移距离(head shift,HS)、冠状面平衡距离(coronal balanced distance,CBD),计算畸形角率(deformity angular ratio,DAR)。3位脊柱外科医师经过分型设计者专门培训后根据该冠状面分型方法独立进行两次分型,应用Kappa值对同一观察者两次分型结果进行可重复性分析,对不同观察者间分型结果进行可信度分析。结果:从367例Ⅰ型神经纤维瘤病伴萎缩性脊柱侧凸患者中共筛选出29例DUTS-NF1患者(7.9%),其萎缩性主弯Cobb角为78.7°±12.9°。分型设计者的分型结果A型16例,B型8例,C型5例。B型和C型的DAR显著性高于A型(20.6±2.2和20.0±3.0 vs 13.2±1.8,P<0.001);C型相对于A型存在更为显著的头部及冠状面偏移距离(HS:27.6±11.7mm vs 13.5±6.7mm,P<0.001;CBD:34.8±20.5mm vs 13.9±10.9mm,P<0.001);C型T1 tilt显著性大于A型(P<0.05);其余影像学指标三型间无统计学差异(P>0.05)。3位观察者使用DUTS-NF1冠状位影像学分型方法共进行174次(29例×3×2次)分型,包括A型96次,B型45次,C型33次,观察者内分型一致率为(82.57±8.44)%,Kappa值为0.771~0.81,属于“基本可信”;观察者间分型一致率为(84.19±8.65)%,Kappa值为0.884~0.886,属于“完全可信”。结论:根据冠状面影像学特征可将DUTS-NF1患者分为肩颈型、远端弯代偿型、躯干倾斜型三型,该分型方法具有较高的可重复性与可信度,可为临床提供诊疗决策依据。
目的比较Ⅰ型神经纤维瘤病伴萎缩性脊柱侧后凸畸形(dystrophic kyphoscoliosis secondary to neurofibromatosis type 1,DKS-NF1)患者矫形术中采用后柱截骨与三柱截骨的临床疗效。方法回顾性分析2000年6月至2021年9月南京鼓楼医院84例...
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目的比较Ⅰ型神经纤维瘤病伴萎缩性脊柱侧后凸畸形(dystrophic kyphoscoliosis secondary to neurofibromatosis type 1,DKS-NF1)患者矫形术中采用后柱截骨与三柱截骨的临床疗效。方法回顾性分析2000年6月至2021年9月南京鼓楼医院84例接受手术治疗的DKS-NF1患者的病历资料,男60例、女24例,年龄(17.7±6.9)岁(范围5~44岁),单弯50例、双弯18例、三弯16例,后凸位于胸段42例、胸腰段31例、腰段11例。接受单纯后路或前后联合入路手术,根据术中截骨方式分为后柱截骨组(74例)和三柱截骨组(10例)。比较两组患者手术前后及末次随访时的影像学参数(包括后凸Cobb角、侧凸Cobb角、冠状面平衡、矢状面平衡),根据手术前后及末次随访时的矫形情况及并发症发生情况评估临床疗效。结果后柱截骨组患者年龄(15.8±4.8)岁,小于三柱截骨组的(29.4±10.2)岁,差异有统计学意义(t=7.088,P<0.001);术前Halo重力牵引率为35%(26/74),三柱截骨组为0,差异有统计学意义(P=0.027)。三柱截骨组后凸顶椎均位于胸腰段和腰段,胸腰段和腰段的占比高于后柱截骨组(32/74),差异有统计学意义(P=0.001)。后柱截骨组和三柱截骨组术前后凸Cobb角分别为73.8°±20.9°和63.1°±21.4°,差异无统计学意义(t=1.506,P=0.136);术后分别矫正至43.1°±20.9°和21.1°±22.8°,组间差异有统计学意义(t=3.066,P=0.003);后柱截骨组矫正率为43.7%±19.6%,小于三柱截骨组的84.1%±78.7%,差异有统计学意义(t=3.677,P<0.001);末次随访时分别维持在46.5°±20.9°和24.6°±25.5°,差异有统计学意义(t=3.016,P=0.003)。后柱截骨组和三柱截骨组患者主弯Cobb角分别由术前83.0°±29.0°和66.3°±17.7°(t=1.766,P=0.081)矫正至术后50.6°±20.8°和40.8°±15.6°(t=1.436,P=0.155),矫正率分别为38.3%±16.6%和39.3%±12.7%(t=0.191,P=0.849),末次随访时分别维持在52.3°±20.5°和43.1°±18.2°(t=1.339,P=0.185)。三柱截骨组多棒系统的应用占比为80%(8/10),高于后柱截骨组的27%(20/74),差异有统计学意义(χ2=11.124,P=0.002)。三柱截骨组置钉和钩的密度为72.0%±11.3%,高于后柱截骨组的61.4%±14.6%,差异有统计学意义(t=2.173,P=0.033)。后柱截骨组总体并发症发生率为12%(9/74),三柱截骨组为20%(2/10),差异无统计学意义(P=0.613)。结论三柱截骨术用于矫正成人DKS-NF1患者的侧后凸畸形,而后柱截骨术主要用于年轻患者。多数患者采用单纯后路手术行后柱截骨或结合前路补充性融合即可达到矫形目的。对严重侧后凸畸形患者,术前Halo重力牵引有助于术中畸形的进一步矫正。
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