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中华医学会第十四次全国儿科学术会议

作者：蒋小敏郑敏翠李婉丽杨海霞张本山石淑华湖南省儿童医院血液科湖南省儿童医院血液科湖南省儿童医院血液科湖南省儿童医院血液科湖南省儿童医院血液科华中科技大学同济医学院儿少卫生与妇幼保健学系

目的:探讨住院患儿贫血影响因素,为防治儿童贫血提供科学依据。方法:将2001年1月1日- 2002年12月30日在我院住院的456例贫血患儿作为病例,以同期住院非贫血患儿作为对照进行配对研究。结果:1．住院贫血患儿的一般情况:在787例贫血患儿中... 详细信息

目的:探讨住院患儿贫血影响因素,为防治儿童贫血提供科学依据。方法:将2001年1月1日- 2002年12月30日在我院住院的456例贫血患儿作为病例,以同期住院非贫血患儿作为对照进行配对研究。结果:1．住院贫血患儿的一般情况:在787例贫血患儿中,新生儿39例(4．96％)、29天-1岁 428例(54．38％)、1．1岁-3岁192例(24．40％)、3．1岁-6岁57例(7．24％)、6．1岁-12岁53例 (6．73％)、12．1岁-14岁18例(2．29％);2．单因素与多因素条件Logistic逐步回归分析结果:断乳月

关键词：住院患儿病例对照研究儿童贫血

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特殊型郎格罕细胞组织细胞增生症21例分析

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中国误诊学杂志 2010年第1期10卷 184-185页

作者：蒋小梅郑敏翠李婉丽杨海霞张本山吴攀湖南省儿童医院血液内科湖南长沙410007

目的:通过对郎格罕细胞组织细胞增生症特殊型的分析,提高对该症的认识,减少其漏诊及误诊率。方法:回顾性调查分析21例首发症状特殊的LCH患者。结果:21例起病特殊的患者中,反复发热5例,黄疸4例,面色苍黄3例,发热、咳嗽3例,颜面部水肿伴肿... 详细信息

目的:通过对郎格罕细胞组织细胞增生症特殊型的分析,提高对该症的认识,减少其漏诊及误诊率。方法:回顾性调查分析21例首发症状特殊的LCH患者。结果:21例起病特殊的患者中,反复发热5例,黄疸4例,面色苍黄3例,发热、咳嗽3例,颜面部水肿伴肿块2例,反复腹泻、反复外耳道流脓、胸腰部疼痛及便血分别1例。结论:LCH临床表现多样,应警惕某些以特殊临床症状为首发症状者,尽量减少其误诊或漏诊。

关键词：组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞

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医护患微信群互动对炎性肠病患者自我健康管理能力的研究

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检验医学与临床 2018年第4期15卷 527-529页

作者：赵红莉杨海侠杨会王双妮汪永华符翠范清西安交通大学第二附属医院消化内科西安710004 西安交通大学第二附属医院中医科西安710004

目的研究医护患微信互动对炎性肠病患者自我健康管理能力的影响。方法选择2014年5月至2016年5月该院消化内科280例患者,将其随机分为2组(实验组和对照组),实验组140例,对照组140例。对照组患者遵医嘱进行对症治疗、常规护理及常规健康教... 详细信息

目的研究医护患微信互动对炎性肠病患者自我健康管理能力的影响。方法选择2014年5月至2016年5月该院消化内科280例患者,将其随机分为2组(实验组和对照组),实验组140例,对照组140例。对照组患者遵医嘱进行对症治疗、常规护理及常规健康教育;实验组在对症治疗、常规护理及常规健康教育的基础上应用医患微信互动的干预措施。将2组患者成年人健康自我管理能力测评工具(AHSMSRS)量表、就医依从性、复发率、患者健康达标率等分值进行比较。结果实验组患者AHSMSRS量表与就医依从性、复发率、患者健康达标率等分值显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论医护患微信互动的干预手段能显著提高炎性肠病患者的自我健康管理能力。

关键词：微信互动平台炎性肠病自我健康管理能力

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±1100kV/16kN支柱瓷绝缘子应力分析与选取

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电瓷避雷器 2015年第1期 42-44页

作者：杨海杨明宫云霞张永翠王菁马成良王源中材高新材料股份有限公司山东淄博255086

为确保±1100 kV/16 kN支柱瓷绝缘子抗弯性能满足要求,通过对样品的三节、四节、五节、六节进行整柱弯曲破坏负荷试验,摸索出多节产品在承受整柱破坏负荷时的应力变化。初步确定,在多节产品的设计过程中,等应力设计具有一定的不合... 详细信息

为确保±1100 kV/16 kN支柱瓷绝缘子抗弯性能满足要求,通过对样品的三节、四节、五节、六节进行整柱弯曲破坏负荷试验,摸索出多节产品在承受整柱破坏负荷时的应力变化。初步确定,在多节产品的设计过程中,等应力设计具有一定的不合理性。对±1100 kV/16 kN支柱瓷绝缘子的各节应力选取时,要有不小于10%的应力叠装系数。试验证明:选用此种应力分布设计的产品,满足整柱的抗弯性能要求,可以满足±1100 kV特高压工程的需要。

关键词： ±1100 kV支柱瓷绝缘子应力分析等应力设计

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CYP11B2/CYP11B1融合基因致11β羟化酶缺乏症1例的遗传学分析

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中华医学遗传学杂志 2023年第4期40卷 462-467页

作者：林一凡杨海花袁淑娴李东晓卫海燕马晓翠郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院内分泌遗传代谢科郑州450018 郑州大学附属儿童医院河南省儿童遗传代谢性疾病重点实验室郑州450018

目的探讨1例CYP11B2/CYP11B1融合基因所致11β羟化酶缺乏症(11β-OHD)患儿的遗传学特征,并为其父母提供产前遗传咨询。方法选取1例2020年8月24日就诊于河南省儿童医院内分泌科的患儿为研究对象。收集患儿临床资料,采集患儿及其父母的外... 详细信息

目的探讨1例CYP11B2/CYP11B1融合基因所致11β羟化酶缺乏症(11β-OHD)患儿的遗传学特征,并为其父母提供产前遗传咨询。方法选取1例2020年8月24日就诊于河南省儿童医院内分泌科的患儿为研究对象。收集患儿临床资料,采集患儿及其父母的外周血样,对患儿进行全外显子组测序(WES),对候选变异进行Sanger测序家系验证。用RT-PCR及Long-PCR确定患儿的融合基因。结果患儿为5岁男性,第二性征发育提前,生长加速,诊断为21羟化酶缺乏症(21-OHD)。WES检测提示患儿CYP11B1基因存在杂合错义变异c.1385T>C(p.L462P),同时染色体8q24.3区存在37.02 kb的杂合缺失。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关指南,将c.1385T>C(p.L462P)评级为可能致病变异(PM2_Supporting+PP3_Moderate+PM3+PP4)。RT-PCR及Long-PCR联合检测结果提示为CYP11B1和CYP11B2基因重组,形成CYP11B2 exon 1~7/CYP11B1 exon 7~9融合基因。患儿被确诊为11β-OHD,经氢化可的松及曲普瑞林治疗有效。患儿父母经遗传咨询后娩1个健康后代。结论因CYP11B2/CYP11B1融合基因所致的11β-OHD易被误诊为21-OHD,需采用多种基因检测手段联合进行诊断。

关键词：类固醇11-β-羟化酶 11β羟化酶缺乏症 CYP11B1基因 CYP11B2/CYP11B1融合基因儿童

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诱导缓解第33天MRD与IKZFl基因型对于儿童急性B淋巴细胞白血病生存率的影响

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中国当代儿科杂志 2018年第7期20卷 538-542页

作者：旷文勇郑敏翠李婉丽杨海霞张本山吴攀湖南省儿童医院血液科湖南长沙410007

目的研究诱导缓解第33天微小残留病(MRD)与IKZF1基因型对于儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)生存率的影响。方法以第一疗程化疗获得完全缓解且有完整随访信息的152例初诊B-ALL患为研究对象。采用流式细胞术检测化疗第33天MRD,并分为3组:... 详细信息

目的研究诱导缓解第33天微小残留病(MRD)与IKZF1基因型对于儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)生存率的影响。方法以第一疗程化疗获得完全缓解且有完整随访信息的152例初诊B-ALL患为研究对象。采用流式细胞术检测化疗第33天MRD,并分为3组:残留白血病细胞<10-4者为MRD标危组(60例),10-4≤MRD<10-2为MRD中危组(55例),MRD≥10-2为MRD高危组(37例)。应用巢式RT-PCR检测化疗前所有患儿的IKZF1基因型。分析诱导缓解第33天MRD及IKZF1基因型对B-ALL患儿无复发生存率的影响。结果 152例初诊B-ALL患儿有7种常见IKZF1基因亚型:IK1、IK2/3、IK4、IK6、IK8、IK9和IK10,其中130例表达IKZF1基因功能亚型、22例为IKZFl基因功能缺失亚型。随访期间26例(17%)患儿复发,以高危患儿复发率最高(P<0.05),而标危、中危组复发率的差异无统计学意义(P>0.05)。IKZFl基因功能缺失亚型阳性患儿的累计复发率高于IKZFl基因功能亚型阳性的患儿(P<0.01)。MRD标危、中危、高危患儿的预计5年无复发生存率分别为(94.2±2.9)%、(86.7±3.8)%和(56.2±4.5)%,三组间的差异均有统计学意义(P<0.05)。IKZFl基因功能亚型阳性患儿的5年无复发生存率高于功能缺失亚型阳性患儿(P<0.01)。MRD标危组IKZFl基因功能亚型阳性患儿的预计5年无复发生存率与功能缺失亚型阳性患儿的差异无统计学意义(P>0.05),中危组和高危组中IKZFl基因功能亚型阳性患儿的预计5年无复发生存率均高于功能缺失亚型阳性患儿(P<0.05)。结论 IKZFl基因功能缺失亚型阳性的B-ALL患儿复发率高,尤其是化疗第33天MRD≥10-4的IKZF1基因功能缺失亚型阳性B-ALL患儿。

关键词：急性淋巴细胞白血病微小残留病 Ikaros家族的锌指蛋白1 儿童

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儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症临床分析

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中国中西医结合儿科学 2017年第6期9卷 530-532页

作者：杨海霞郑敏翠李婉丽湖南省儿童医院血液内科长沙410007

目的探讨儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点。方法选取2010年1月至2015年12月湖南省儿童医院血液内科收治的LCH患儿68例的临床资料。根据病史、体格检查、血常规、肝肾功能检查、影像学检查及骨髓细胞形态学检查等进行器... 详细信息

目的探讨儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点。方法选取2010年1月至2015年12月湖南省儿童医院血液内科收治的LCH患儿68例的临床资料。根据病史、体格检查、血常规、肝肾功能检查、影像学检查及骨髓细胞形态学检查等进行器官功能评价,将所有病例分为3组。Ⅰ组(多系统高危险度)32例,Ⅱ组(多系统低危险度)20例,Ⅲ组(单系统多发骨损害和局限性特殊部位累及)16例。65例确诊LCH患儿均采取LCH-Ⅲ治疗方案。3例LCH患儿确诊后未进行化疗治疗,其中有1例为皮肤受累的新生儿LCH,2例确诊为锁骨孤立病变,采取病灶刮除术。分析其临床特点、治疗方法及随访结果。结果 68例LCH患儿中多表现为皮疹、骨损害、肝脾肿大等症状。65例接受化疗,6周总有效率为78.46%(51/65),12个月总有效率为83.08%(54/65);随访至2016年12月,Ⅰ组痊愈率为58.06%(18/31),Ⅱ组痊愈率为60.00%(12/20),Ⅲ组痊愈率为71.43%(10/14)。结论 LCH患儿的临床表现各异,病变分布较广,常伴有多器官功能受累,因此,根据临床特征进行分组治疗,可改善其预后,但对多脏器功能损害的LCH患儿,其疗效有待提高。

关键词：朗格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点儿童

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分别限制异质结激光器的特性研究

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激光技术 1989年第5期13卷 11-14页

作者：王向武张兴德任大翠杨海泉长春光学精密机械学院

通过理论及实验研究了结构参数对分别限制异质结激光器的输出功率、阈值及束发散的影响,得到了最佳的设计参数。

关键词：激光器分别限制结构参数特性

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特发性血小板减少性紫癜与幽门螺杆菌感染的关系

特发性血小板减少性紫癜与幽门螺杆菌感染的关系

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中华医学会第十四次全国儿科学术会议

作者：杨海霞郑敏翠李婉丽江志吴攀蒋小梅宋国才湖南省儿童医院湖南省儿童医院湖南省儿童医院湖南省儿童医院湖南省儿童医院湖南省儿童医院湖南省儿童医院

目的:探讨幽门螺杆菌(HP)感染与儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)的关系。方法:采用金标渗滤法(DIGFA)检测血清中的抗幽门螺杆菌抗体。结果:三组病人的HP阳性率分别为44．2％(23／ 52)、59．1％(25／44)、19．5％(8／41)。ITP组与正常... 详细信息

目的:探讨幽门螺杆菌(HP)感染与儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)的关系。方法:采用金标渗滤法(DIGFA)检测血清中的抗幽门螺杆菌抗体。结果:三组病人的HP阳性率分别为44．2％(23／ 52)、59．1％(25／44)、19．5％(8／41)。ITP组与正常对照组比较ITP组HP阳性率显著升高(X2=6．30, P<0．05)。胃炎组与正常对照组比较胃炎组HP阳性率显著升高(X2=13．83,P<0．05)。ITP组与胃炎

关键词：特发性血小板减少性紫癜幽门螺杆菌感染阳性率

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以“治未病”思想为指导的PDCA循环家庭护理干预对脂肪肝病人生活质量的影响

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现代医学 2018年第10期46卷 1199-1202页

作者：赵红莉杨海侠杨会王双妮汪永华符翠刘欣周颖西安交通大学第二附属医院消化内科陕西西安710004 西安交通大学第二附属医院中医科陕西西安710004

目的:评价以"治未病"思想为指导的PDCA循环家庭护理干预对脂肪肝病人生活质量的影响。方法:将96例脂肪肝患者分为观察组和对照组各48例。对照组患者采用常规教育干预,观察组在中医"治未病"思想指导下给予PDCA循环... 详细信息

目的:评价以"治未病"思想为指导的PDCA循环家庭护理干预对脂肪肝病人生活质量的影响。方法:将96例脂肪肝患者分为观察组和对照组各48例。对照组患者采用常规教育干预,观察组在中医"治未病"思想指导下给予PDCA循环家庭护理干预,两组患者均护理干预6个月;比较两组患者干预后中医疗效,干预前后体质指数(BMI)、三酰甘油(TG)水平、总胆固醇(TC)水平及生活质量。结果:观察组干预后治疗总有效率为89. 58%,显著高于对照组的72. 92%(P <0. 05);观察组患者干预后BMI及TG、TC水平显著低于干预前,并低于对照组(P <0. 05);观察组生活质量健康调查简表各指标评分显著高于对照组(P <0. 05)。结论:以"治未病"思想为指导的PDCA循环家庭护理干预可改善脂肪肝患者的临床指标,提高疗效和患者的生活质量,对脂肪肝的防治具有重要作用。

关键词： PDCA循环脂肪肝家庭护理生活质量

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