目的:主动脉弓离断(interruption of aortic arch,IAA)是一种罕见的先天性心脏疾病。本研究探讨IAA胎儿的超声心动图和病理学超微结构特征,并进一步分析其演变的病理过程。方法:回顾性分析产前诊断并经手术或尸体解剖确诊的IAA胎儿的产...
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目的:主动脉弓离断(interruption of aortic arch,IAA)是一种罕见的先天性心脏疾病。本研究探讨IAA胎儿的超声心动图和病理学超微结构特征,并进一步分析其演变的病理过程。方法:回顾性分析产前诊断并经手术或尸体解剖确诊的IAA胎儿的产前超声心动图、术后病理检查或尸体解剖结果等资料。采用产前超声心动图追踪观察IAA胎儿主动脉弓各节段内径及Z值,以及狭窄段主动脉弓的变化情况,结合尸体解剖及病理检查结果,探讨胎儿IAA可能的宫内演变过程及其发生的细胞学基础。结果:纳入34例IAA胎儿,分别有3、3、28例产前超声诊断为主动脉弓发育不良(aortic arch dysplasia,AAD)、主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)、IAA。3例AAD和3例CoA胎儿均在产前超声检查1~2周后选择引产,并经尸体解剖证实为IAA。28例产前超声诊断为IAA的胎儿中6例为CoA进行性加重,在超声心动图追踪复查的过程中发现逐渐演变为A型IAA;其他22例首次产前超声即诊断为IAA。3例胎儿分娩后经手术矫正,27例选择终止妊娠,4例宫内死亡。胎儿IAA的超声心动图主要表现包括:心脏四腔心切面左心室明显小于右心室或差别不明显;三血管切面显示主动脉明显小于肺动脉;三血管-气管切面和主动脉弓切面显示主动脉与降主动脉不能相连;主动脉弓切面显示主动脉弓弯曲度变小、走行僵直,主动脉、动脉导管和降主动脉之间失去正常的“V”字形结构。彩色多普勒超声检查显示主动脉弓中断处无连续血流信号,动脉导管内可见血流反转。对7例IAA胎儿进行透射电镜检测,结果显示主动脉弓近离断处的弹力膜之间存在大量平滑肌细胞,数量较升主动脉近端明显增多且排列紊乱,弹力膜较升主动脉近端增厚、走行扭曲;离断处系带无明显正常的内皮细胞和管腔,只有少量断裂坏死内皮细胞的痕迹,大量粗短且排列紊乱的弹力膜和纵横交错的平滑肌细胞无规律分布。结论:产前超声心动图是诊断胎儿IAA的主要手段,通过术后追踪和尸体解剖发现胎儿IAA的并发症和疾病特征,有利于提高其诊断率;部分胎儿IAA可由AAD或CoA逐步演变而来,其发病机制可能与缺血缺氧和动脉导管收缩成分迁移有关。
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