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诊断病理学杂志 2021年第1期28卷 24-27页

作者：丁莉郑杰饶兰韩义明唐荣杨婉荆门市第一人民医院病理科湖北荆门448000

目的分析上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS)的临床及病理特征,旨在提高对本病的认识及鉴别。方法对1例EIMS进行免疫组化染色,荧光原位杂交检测ALK基因重排,观察其病理特点并复习文献。结果患者女,56岁,腹痛2月余。肿物位于肠系膜,直径约... 详细信息

目的分析上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS)的临床及病理特征,旨在提高对本病的认识及鉴别。方法对1例EIMS进行免疫组化染色,荧光原位杂交检测ALK基因重排,观察其病理特点并复习文献。结果患者女,56岁,腹痛2月余。肿物位于肠系膜,直径约15 cm,切面黏液样外观。镜下见肿瘤富于黏液背景,瘤细胞呈弥漫或团块状分布,细胞呈上皮样,圆形、多边形、短梭形,胞质丰富、核偏位,核分裂活跃,间质内见显著炎细胞浸润。免疫组化显示,ALK(5A4)及ALK(1A4)阳性均特征性定位于肿瘤细胞核膜。FISH检测显示ALK基因重排阳性。此外,该例肿瘤还表达vimentin、Desmin、D2-40、WT-1、CD99。术后约2个月后复发,生存期约5个月。结论EIMS是罕见的一种软组织恶性肿瘤,恶性度极高,临床表现无特异性,诊断主要依赖病理形态学及免疫组化染色。

关键词：上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理特点 ALK

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腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理特征

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世界华人消化杂志 2016年第15期24卷 2438-2444页

作者：曲利娟张惠斌高杰葛小霞王旭洲中国人民解放军南京军区福州总医院病理科福建省福州市350025 福建医科大学福总临床医学院病理科福建省福州市350025

上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)是炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor)的罕见特殊亚型,其临床病理特征、免疫表型及分子遗传学均有特殊性.本文报道1例腹腔EIMS,患者男性,46岁,因反复腹痛腹胀10余天入院.肉眼:肿物结节状不规则,大小17 cm×12 cm×8 cm,切面灰白灰黄色,实性,鱼肉样,质中,包膜似完整.镜下:以中性粒细胞为主的炎症性黏液样背景中圆形至上皮样细胞散在分布,肿瘤细胞泡状核,核仁明显,胞质嗜双色性或嗜酸性.免疫组织化学:肿瘤细胞ALK特征性核膜阳性,CD30、Vimentin胞质弥漫强阳性;Fish检测ALK基因信号分离.EIMS生物学行为侵袭性强,肿瘤易快速复发转移,预后很差,临床主要治疗方法为手术切除辅以放、化疗.

关键词：上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤炎性肌纤维母细胞肿瘤 ALK 诊断预后

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儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤4例病例报告

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中国循证儿科杂志 2023年第6期18卷 470-474页

作者：王嘉琪马晓莉金眉秦红王生才伏利兵于彤刘志凯王焕民倪鑫苏雁首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科北京市儿童血液肿瘤重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤外科北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科北京100730

1病例资料例1,男,5岁,2021年6月因“间断发热9 d”就诊当地医院,腹部增强CT示左中下腹占位(6.4 cm×10.6 cm×9.1 cm)、盆腹腔大量积液。胸部CT和头颅MR未见异常。于当地医院行腹膜后肿块切除术及肠系膜淋巴结清扫术,完全切除瘤... 详细信息

1病例资料例1,男,5岁,2021年6月因“间断发热9 d”就诊当地医院,腹部增强CT示左中下腹占位(6.4 cm×10.6 cm×9.1 cm)、盆腹腔大量积液。胸部CT和头颅MR未见异常。于当地医院行腹膜后肿块切除术及肠系膜淋巴结清扫术,完全切除瘤灶,术后病理:上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS),侵犯肠壁全层,累及网膜,大网膜淋巴结未见转移。免疫组化:ALK(3+),Ki-67(25%+),CD30(2+),Vim(3+).

关键词：淋巴结清扫术上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤腹腔大量积液胸部CT 病例报告病例资料 CD30 腹膜后肿块

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腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤2例临床病理观察

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临床与实验病理学杂志 2015年第5期31卷 547-551页

作者：彭全洲陈灼怀王晓玫左敏刘汉勇胡锦涛成志强暨南大学第二附属医院深圳市人民医院病理科 518020

目的探讨腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、分子遗传学进展、治疗及预后。方法回顾性分析2例EIMS的临床表现、大体及组织学形态、免疫表型,... 详细信息

目的探讨腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、分子遗传学进展、治疗及预后。方法回顾性分析2例EIMS的临床表现、大体及组织学形态、免疫表型,并复习相关文献。结果例1,男性,15岁;例2,女性,21岁,均因腹部疼痛不适入院,入院后行肿物切除术。肿瘤由致密区和富于黏液的疏松区构成,肿瘤细胞圆形、上皮样,核圆,核仁明显,可见病理性核分裂及瘤巨细胞,伴肿瘤性坏死,背景中可见丰富的炎细胞,以中性粒细胞为主体伴少量淋巴细胞和浆细胞。免疫表型:肿瘤细胞表达ALK、vimentin、desmin和CK(AE1/AE3)(灶阳性),不表达Calretinin、CD30、CD31、CD33、SMA、HHF35、Myogenin、S-100、HMB-45、CD20、CD79a、CD3、CD5、CD45和CD68。FISH检测显示2例均有ALK基因相关易位。结论腹腔EIMS罕见,作为炎性肌纤维母细胞肿瘤的独立亚型之一,其正确诊断尤为重要。ALK抑制剂或使ALK阳性的EIMS患者获益。

关键词：上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤炎性肌纤维母细胞肿瘤 ALK 诊断预后

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腹部上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的CT表现

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临床放射学杂志 2018年第11期37卷 1848-1851页

作者：陈丹张亚林瞿中威周顺科陈德强姚景江湖南省长沙市中心医院放射科 410004 中南大学湘雅二医院放射科

目的探讨上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS)的CT表现、诊断与鉴别诊断要点。方法总结8例腹腔及腹膜后EIMS的发病规律、发生部位、形态、平扫CT密度及增强强化类型,周边及其他继发表现特点,并复习相关文献。结果女3例,男5例。年龄8~42岁... 详细信息

目的探讨上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS)的CT表现、诊断与鉴别诊断要点。方法总结8例腹腔及腹膜后EIMS的发病规律、发生部位、形态、平扫CT密度及增强强化类型,周边及其他继发表现特点,并复习相关文献。结果女3例,男5例。年龄8~42岁,平均(36±5.2)岁。CT表现为多发结节型、局限肿块型和弥漫型,累及部位包括脏壁层腹膜、肠系膜、大小网膜,中下腹部及盆腔居多。病灶多呈结节团簇状,形似葡萄串,可融合成大片匍匐于腹膜、网膜之中,呈冰冻腹腔改变。单个肿块可呈不规则形分叶,CT平扫呈高低混杂密度,较高部分可接近肌肉密度,较低部分略高于水样密度;单个结节病灶中心呈较低密度,高低密度之间分界不清,CT增强病灶强化也呈两极分化,平扫高密度部分血供丰富呈显著强化,平扫低密度部分早期轻度强化,后期可以持续性强化,病灶内部不同成分之间无截然分界,病灶与周边脏器亦黏连分界不清,符合浸润性生长方式,5例出现腹腔种植,7例患者有腹腔积液,主要分布于病灶周边和转移病变周围,呈瘤浸入水中表现。弥漫型仅做姑息性切除肿瘤减轻负荷,5例患者行根治手术,3例患者术后3个月肿瘤局部复发,并出现肝、肺、脑多发转移,导致多器官死亡。结论EIMS是炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)罕见的恶性上皮样亚型,依据发生部位、典型的形态学和CT特点,特别是出现有腹腔多发团簇状结节,同时具有炎症和腹腔恶性肿瘤特点以及典型的CT强化特点时,应该想到该病的可能。

关键词：上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤腹部体层摄影术,X线计算机

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阿来替尼治疗罕见EML4-ALK融合肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤1例

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中国肿瘤临床 2023年第13期50卷 701-702页

作者：肖法嫚李余发汪斌超广东省肺癌研究所南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院)广州市510180 南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院)病理科

患者男性,31岁。因咳嗽、胸闷、胸痛10余天,2020年12月就诊于南方医科大学附属广东省人民医院。既往患者吸烟史15年,10支/天。PET-CT示:右肺下叶肿块灶,区域多组淋巴结增大,肝内多个结节,左侧肾上腺肿物,胃小弯淋巴结肿大,全身多发骨质... 详细信息

患者男性,31岁。因咳嗽、胸闷、胸痛10余天,2020年12月就诊于南方医科大学附属广东省人民医院。既往患者吸烟史15年,10支/天。PET-CT示:右肺下叶肿块灶,区域多组淋巴结增大,肝内多个结节,左侧肾上腺肿物,胃小弯淋巴结肿大,全身多发骨质破坏,糖代谢增高,考虑右肺下叶来源恶性肿瘤并全身多发转移(图1)。神经元特异性烯醇化酶(neuron-spe-cific enolase,NSE)124.30 ng/mL。肺穿刺活检镜下可见:肿瘤浸润,瘤细胞胞质丰富、嗜碱性、核分裂易见,排列成片巢状,部分区域可见血窦样血管,伴大片坏死(图2A)。

关键词：肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 ALK突变 ALK-TKI

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肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理观察

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诊断病理学杂志 2014年第4期21卷 215-219页

作者：崔华娟赖日权王卓才彭大云赖续文广州军区广州总医院病理科广州510010

目的提高对肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的认识。方法报道1例罕见的肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤,进行组织形态学观察及免疫组化检查,并结合相关文献进行讨论。结果患者青年男性,21岁。体检发现左下肺肿物,行"左下肺叶切除并肺... 详细信息

目的提高对肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的认识。方法报道1例罕见的肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤,进行组织形态学观察及免疫组化检查,并结合相关文献进行讨论。结果患者青年男性,21岁。体检发现左下肺肿物,行"左下肺叶切除并肺门及纵隔淋巴结清扫术",术后2个月出现双下肢麻木、右下肢活动障碍及排尿困难。PET-CT示全身弥漫性骨及骨髓内肿瘤转移。肺部肿物镜下呈胖梭形的纤维母细胞与肌纤维母细胞混杂排列,有黏液样基质及多量炎细胞浸润。局灶细胞呈上皮样,胞质丰富嗜双色性,胞核常偏位,泡状核,可见单个明显核仁,并见大量神经节样细胞。细胞异型性明显,核分裂>4个/10HPF,并有较多多核巨细胞及灶性坏死。转移灶均为异型的上皮样细胞及神经节样细胞伴明显的黏液样基质,核分裂>10个/10HPF,病理性核分裂多见。免疫组化示梭形细胞区及上皮样细胞区瘤细胞vimentin、ALK、SMA及EMA均(+),部分瘤细胞p53(+),上皮样区Ki-67增殖指数40%。患者出院20天后死亡。结论肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤罕见,诊断时需与未分化大细胞癌、ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤及其他类型肉瘤鉴别。正确诊断对临床制定合适的治疗方案非常重要。

关键词：肺肿瘤炎性肌纤维母细胞瘤上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤

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儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤7例临床病理和分子遗传学特征

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临床与实验病理学杂志 2024年第7期40卷 710-713页

作者：乔一丹陶菁何乐建河南省儿童医院/郑州儿童医院/郑州大学附属儿童医院病理科郑州450018 国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

目的探讨儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma, EIMS)临床病理学特点与分子遗传学特征。方法收集7例儿童EIMS临床资料,采用免疫组化EnVision法检测ALK、CD30、desmin、SMA、CK和Ki67等... 详细信息

目的探讨儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma, EIMS)临床病理学特点与分子遗传学特征。方法收集7例儿童EIMS临床资料,采用免疫组化EnVision法检测ALK、CD30、desmin、SMA、CK和Ki67等表达,应用FISH法检测ALK基因断裂重排,运用NGS测序检测ALK基因融合,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果患儿年龄6个月~12岁;腹部3例,肠壁1例,声带1例,胸膜1例,上颌窦1例;多发6例,单发1例;影像学提示均为软组织影。肿瘤细胞形态多样,为小圆形、梭形或较大圆形,胞质丰富,核仁小或不明显,节细胞样细胞不明显,细胞异型性不一,背景胶原增生、稀疏或两者皆有,炎症细胞以淋巴细胞为主,散在中性粒细胞,浆细胞少见。免疫表型:肿瘤细胞ALK、CD30、desmin、SMA和CK均阳性,Ki67增殖指数3%~40%。4例ALK分离探针阳性,3例NGS结果显示RANBP2-ALK融合。7例均行手术治疗,5例术后进一步治疗(3例行化疗与靶向药治疗,1例行放、化疗,1例行放疗)。随访1~60个月,2例死亡,1例复发,4例无瘤生存。结论儿童EIMS发病年龄广泛,常见于腹腔网膜,无特殊临床表现和影像学,大部分为多发,肿瘤细胞形态多样,联合免疫组化、FISH与NGS测序有助于诊断。

关键词：上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤儿童 ALK 免疫组织化学

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盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理研究

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现代肿瘤医学 2021年第15期29卷 2700-2704页

作者：卢晓玉夏庆欣赵冬梅张建波郑州大学附属肿瘤医院病理科河南郑州450008

目的:为了探讨盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床特点、诊断、治疗和预后,对其病理学特点进行研究分析。方法:选取2018年06月我院接诊且病理科病理诊断为盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的1例患者作为研究对象,分别通过巨检、... 详细信息

目的:为了探讨盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床特点、诊断、治疗和预后,对其病理学特点进行研究分析。方法:选取2018年06月我院接诊且病理科病理诊断为盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的1例患者作为研究对象,分别通过巨检、镜检、免疫表型以及免疫组织化学的方法对病理标本进行分析,并通过查阅相关文献,复习相关文献,对盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床特点做进一步的研究。结果:镜下见肿瘤细胞排列紊乱,连成片状,大小不一,形态多样。主要组成为上皮样细胞,肿瘤细胞形状呈圆形、短梭形、多边形、椭圆形及不规则形。细胞排列较为松散,弥散分布。肿瘤细胞核仁较大,镜下可见核分裂象和瘤巨细胞;间质中见明显的大量炎症细胞浸润,炎性浸润以中性粒细胞为主,伴有少量浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞;胞质丰富,肿瘤细胞有明显水肿和黏液样变性。部分癌变区域排列较为密集,细胞形态不清。肿瘤细胞免疫组化结果vimentin、desmin、核膜ALK、CD30弥漫性表达强阳性,而ALK特异性的在细胞核膜阳性表达。部分肿瘤细胞EMA、INI-1、AAT、SMA、CK部分、p53部分阳性。FISH检测结果显示肿瘤细胞多有单一红色信号及红绿分离信号,多为阳性。结论:盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤发病较为罕见,是高度恶性肿瘤,预后较差。但是其病理学和免疫组化特点较为突出,根据病理学结果更有利于临床诊断。

关键词：上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤炎性肌纤维母细胞肿瘤病理特点诊断

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腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理观察

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诊断病理学杂志 2014年第11期21卷 680-684页

作者：吴惠孟宇宏宁浩勇路平洪柳康筱玲段敏刚冉志远海军总医院病理科北京100048

目的探讨上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（EIMT）的临床病理特点、诊断与鉴别诊断要点.方法总结1例腹膜后EIMT的临床、病理形态及免疫表型特点,并复习相关文献.结果患者女性,47岁.左上腹疼痛半年,疼痛加重伴腹胀1个月.CT示左上腹腔占位... 详细信息

目的探讨上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（EIMT）的临床病理特点、诊断与鉴别诊断要点.方法总结1例腹膜后EIMT的临床、病理形态及免疫表型特点,并复习相关文献.结果患者女性,47岁.左上腹疼痛半年,疼痛加重伴腹胀1个月.CT示左上腹腔占位.术中见肿瘤位于腹膜后降结肠脾曲肠系膜内,与脾、胰尾、膈肌关系密切.大体见肿瘤呈结节状,位于肠系膜内,侵及肠壁并与周围脂肪、脾、胰及横纹肌组织粘连.镜下见肿瘤细胞排列成片状或结节状,间质明显黏液样变性及中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润.瘤细胞圆形、多角或梭形,胞质丰富,呈上皮样,染色质空泡状,核仁大而明显,核分裂象易见.免疫组化示肿瘤细胞vimentin、desmin、ALK和AAT弥漫强（＋）,部分瘤细胞EMA、CD30、WT-1、D2-40、CD99和p53（＋）,Ki-67阳性指数10％ - 20％.荧光原位杂交示有ALK基因重排.患者术后2个月肿瘤局部复发,出现肝、肺多发转移,于术后4个月死亡.结论上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤是炎性肌纤维母细胞瘤罕见的恶性上皮样亚型;诊断依据部位、典型的形态学和免疫组化特点,特别是核膜和核周ALK（＋）.治疗以手术切除为首选,术后放、化疗和靶向治疗为辅助治疗.此类肿瘤恶性度高,预后差.

关键词：上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤腹腔 ALK

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